本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:
1、旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2、后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。
3、前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4、侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。
本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。
开展多种手术方式治疗痉挛性斜颈,包括选择性脊神经后根切断术,副神经分支切断术,苍白球毁损术,脑深部电刺激术等.总病例数有数百例,有效率在90%以上.术前1术后1术前2术后2术前3术后3术前5。
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