耳聋,又称听力障碍,是最常见的出生缺陷,也是最主要的致残因素之一。在2006年12月公布的第二次全国残疾人抽样调查结果显示我国有单纯听力残疾者2004万,仅次于肢体残疾致残率。因此,如何为庞大的患者人群提供更优化的听力康复方案成为了医疗研究的重要课题。
耳聋的治疗一直是医学上的一个重点关注问题,从上个世纪50年代开始使用鼓室成型术治疗传导性耳聋到80年代兴起人工耳蜗治疗重度感音性聋,从早期电子管助听器到集成电路数字助听器,从人工听骨赝复物到目前各种电子人工听觉植入产品,从单一人工耳蜗植入到目前各种人工听觉植入技术,耳聋的治疗一直在不断进步和发展,其中,外科手术尤其是人工听觉植入是近十余年来随科技进步而迅速发展起来的听觉康复技术,解决了许多以前单靠助听器不能解决的听觉问题。下面,我们就耳聋的外科手术治疗和人工听觉植入作一介绍。
1、传统耳外科手术
(1)慢性中耳炎的经典治疗方法――鼓室成型术
自从上世纪五十年代开展鼓室成形术以来,逐步发展为按生理功能将此类手术分为四型。近年来,鼓室成形术迅速发展,其所治疗的适应对象包括:清除病灶中耳病灶,修补鼓膜、重建听骨链,恢复中耳生理功能。因此,鼓室成型术疗法的优势在于:可高效治疗几乎所有耳病及并发症,最大程度减少病灶残留,并全面恢复听骨链的连续性,所有慢性化脓性中耳炎可一举治疗。修复听骨链,重建听力。手术后,封闭穿孔鼓膜,重建后听骨链的活动性及连续性良好,使中耳生理、形态接近正常,手术后听力会逐渐提高。通过在显微镜下使用耳显微器械手术操作,手术伤害小、并发症少。
(2)耳硬化症的经典治疗方法――人工镫骨术
临床上有一类并不少见的疾病,表现为鼓膜正常,听力呈渐进性下降的传导性聋,为耳硬化症。主要原因是听骨链中的镫骨出现固定,活动受限,使得听骨链的传声功能受到影响,从而产生听力障碍而出现临床症状。其治疗以人工镫骨手术为主,目的是恢复镫骨底板或者是前庭窗的运动,恢复听骨链的传导,继而恢复听力。
(3)先天性外耳畸形的经典治疗方法――外耳道闭锁听力重建术
先天性外耳道闭锁是一种先天性出生缺陷,出生后可见新生儿外耳发育异常,表现为小耳廓或无耳廓,没有外耳道,可能伴有中耳发育畸形。
目前这一类疾病可以通过人工听觉植入如振动声桥、骨锚式助听器(BAHA)来很好地恢复其听力,但传统的先天性外耳道闭锁听力重建术仍有其使用价值,尤其对一些骨性外耳道和中耳发育基本正常,仅膜性外耳道闭锁的患儿,其效果更好。手术根据外耳道、鼓室和听骨链发育情况分别行单纯外耳道成形术或外耳道-鼓室成形术。
2、人工听觉植入
(1)极度聋患者的福音――人工耳蜗植入
人工耳蜗植入技术是将人工制造的电子听觉装置植入重度或极重度感音神经性聋患者的耳蜗内(取代耳蜗功能),直接刺激耳蜗内的听神经纤维的技术。也就是说外界声音转换成电刺激产生电听觉,患者需要通过学习和训练对声音和电听觉之间重新建立相应的联系,进而使患者重新理解语言,达到恢复言语交流、重返有声世界。
对于小儿患者,最小者年龄在12个月(美国FDA通过)即可行该项手术,在一些特殊情况下,植入手术的年龄还可以再提早数月。语前聋的患者于8岁前进行手术效果较好,尤其4岁前效果尤佳。若术前患者能配戴3~6个月助听器,并进行听力康复训练,将对术后言语能力的提高有很大帮助。对于语后聋的成人来讲,没有明显年龄限制,世界上报道有84岁植入人工耳蜗者。在西方发达国家,老年人因耳聋植入人工耳蜗者同儿童植入者数量一样多,极大地改善了老年人的生活质量。
(2)中耳植入式助听设备――振动声桥
近10余年来,在欧美一种新的耳聋治疗方案――振动声桥植入得到了越来越广泛的应用,2010年5月,振动声桥这一全新的耳聋治疗方案开始进入中国大陆,将越来越多的为耳聋患者搭建起一座传递声音的桥梁,让沟通畅行无阻。
引起耳聋的病因多种多样,外耳、中耳或内耳的疾病都可能导致耳聋。临床上常把耳聋分为三大类,即感音神经性耳聋、传导性耳聋和混合性耳聋。对于感音神经性耳聋患者,临床上较轻者(有可以利用的残余听力)常使用助听器治疗,对于较重者(助听器效果不佳或无效)使用人工耳蜗治疗;而针对传导性或者混合性耳聋患者,传统的治疗方法有中耳手术治疗或者直接佩戴助听器。
耳聋患者在植入了振动声桥之后,外界和自己的声音,被处理器的麦克风采集,然后被编码成精密的电磁信号,跨过皮肤发送到植入体。植入体接收到信号以后,就指令漂浮质量传感器振动。最后,这种机械振动会精准地传入内耳,患者就听到了清晰而自然的声音了,助听效果明显好于传统方法,这也是振动声桥最大的优势所在。
(3)听力康复新技术――骨锚式助听器(BAHA)
BAHA,即骨锚式助听器(Bone Anchored Hearing Aid,BAHA),是一种通过骨传导治疗耳聋的装置,需要外科手术植入。1996年美国FDA批准了BAHA用于治疗传导性耳聋和混合性耳聋,2002年美国FDA批准了BAHA用于治疗单侧感音神经性耳聋。BAHA用于帮助慢性中耳炎、先天性外耳道闭锁和单侧耳聋不能使用常规助听器的患者。这一系统需要外科手术植入,通过骨导而不是中耳传导声音到内耳。BAHA的助听原理是利用自身的颅骨传导声音原理,将声音绕过外耳或中耳听力障碍部位,通过骨头直接发送到耳朵的听力部位,产生清晰声音,并且没有常规助听器易导致的声音失真、反馈音及使用不舒服的耳模。
(4)助听器和人工耳蜗的完美结合――声电联合刺激
声电联合刺激广义上仍属于人工耳蜗的一种,适应于一侧语频重度感音性聋,低频听力较好;另一侧全聋患者,单音节言语识别率<50%;无进行性听力下降者。声电联合刺激的原理是利用短电极,只刺激耳蜗底转部分的听觉神经纤维,耳蜗顶部并没有电极刺激,这样就是高频声区域采用电刺激,低频区仍用声刺激,避免常规人工耳蜗植入对相对完好耳蜗顶部的毛细胞造成损伤,可保留低频听力,提高术后言语识别率及真实感。
(5)听觉脑干植入
听觉脑干植入主要适应于双侧听神经瘤或多发性神经纤维瘤病切除后、耳蜗骨化或听神经发育不全等患者。其工作原理与人工耳蜗类似,不同的是人工耳蜗通过刺激耳蜗内的听神经纤维而获得听觉,而听觉脑干植入是将电极植入到第四脑室外侧隐窝内,直接刺激脑干耳蜗核复合体的听神经元产生听觉。术中准确定位并将电极放于耳蜗核表面是手术成功的关键,然而脑干耳蜗核的术中定位远比人工耳蜗植入术复杂,易受多种因素的影响,比如肿瘤早期挤压引起的脑干变形、既往手术或放射治疗所致的瘢痕粘连和术者的经验等。电极放置位置不正确或术后电极移位等均有可能引起面神经和舌咽神经肌电活动等非听觉反应,国内开展并不多。
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