在2004年版的WHO肾肿瘤组织学分型中,将肾肿瘤分为肾细胞肿瘤(renal cell tumours)、后肾肿瘤(metanephric tumours)、肾母细胞肿瘤(nephroblastic tumours)、间叶性肿瘤(mesenchymal tumours)、混合性间叶和上皮肿瘤(mixed mesenchymal and epithelial tumours)、神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumours)、造血和淋巴肿瘤(haematopoietic and lymphoid tumours)、生殖细胞肿瘤(germ cell tumours)、转移性肿瘤(metastatic tumours)9大类,除转移性肿瘤外的8大类再细分为50种(包括2种亚型),其中肾细胞肿瘤包括恶性的10种肾细胞癌:透明细胞性肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)、多房透明细胞性肾细胞癌(multiocular clear cell renal cell carcinoma)、乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma)、嫌色性肾细胞癌(chromophobe renal cell carcinoma)、Bellini集合管癌(carcinoma of the collecting ducts of Bellini)、肾髓样癌(renal medullary carcinoma)、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关肾细胞癌(Xp11.2 traslocation /TFE3 gene fusion carcinoma)、神经母细胞瘤相关性肾癌(carcinoma associated with neuroblastoma)、粘液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma)、未归类肾细胞癌(renal cell carcinoma, unclassified)和良性的2种腺瘤:乳头状腺瘤(papillary adenoma)和嗜酸细胞瘤(oncocytoma)。后肾肿瘤分为后肾腺瘤(metanephric adenoma)、后肾腺纤维瘤(metanephric adenofibroma)、后肾间质瘤(metanephric stromal tumour)3种。肾母细胞肿瘤分为肾原性残余(nephrogenic rests)、肾母细胞瘤(nephroblastoma)、部分囊状分化肾母细胞瘤(cystic partially differentiated nephroblastoma) 3种。间叶性肿瘤分为主要发生于儿童的透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma)、横纹肌样瘤(rhabdoid tumou)、先天性中胚层细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma)、婴儿骨化性肾肿瘤(ossifying renal tumour of infants)4种和主要发生于成人的平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)、血管肉瘤(angiosarcoma)、横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)、恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma)、血管周细胞瘤(haemangiopericytoma)、骨肉瘤(osteosarcoma)、血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma)、平滑肌瘤(leiomyoma)、血管瘤(haemangioma)、淋巴管瘤(lymphangioma)、球旁细胞瘤(juxtaglomennular cell tumour)、肾髓质间质细胞瘤(renomedullary interstitial cell tumour)、神经鞘瘤(schwannoma)、孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumour)15种。混合性间叶和上皮肿瘤分为囊性肾瘤(cystic nephroma)、混合性上皮和间质瘤(mixed epithelial and stromal tumour)、滑膜肉瘤(synovial sarcoma)3种。神经内分泌肿瘤分为类癌(carcinoid)、神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma)、原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour)、神经母细胞瘤(neuroblastoma)、嗜铬细胞瘤(phaeochromocytoma)5种。造血和淋巴肿瘤分为淋巴瘤(lymphoma)、白血病(leukaemia)、浆细胞瘤(plasmacytoma)3种。生殖细胞肿瘤分为畸胎瘤(teratoma)、绒毛膜癌(choriocarcinoma)2种。
本人收集的2000例肾肿瘤(个别病例有两种肿瘤,统计时归为恶性程度较高的一种),分别为:透明细胞肾细胞癌例1419、多房性透明细胞肾细胞癌53例、乳头状肾细胞癌112例、嫌色细胞肾细胞癌81例、集合管癌1例,Xp11.2易位/TFE3基因融合相关肾细胞癌7例、粘液样小管状和梭形细胞癌5例、未归类肾细胞癌69例、乳头状腺瘤1例、嗜酸细胞瘤23例、后肾腺瘤2例、肾原性残余1例、肾母细胞瘤2例、部分囊状分化肾母细胞瘤1例、先天性中胚层细胞肾瘤1例、平滑肌肉瘤1例、血管肉瘤1例、恶性纤维组织细胞瘤3例、血管平滑肌脂肪瘤166例、上皮样血管平滑肌脂肪瘤17例、平滑肌瘤5例、血管瘤4例、球旁细胞瘤1例、囊性肾瘤3例、混合性上皮和间质瘤6例、类癌1例、原始神经外胚叶瘤1例、淋巴瘤9例及转移性肿瘤4例。
根据上述资料,成人常见、较为常见肿瘤有8种。其中恶性肿瘤5种均为肾细胞癌:透明细胞性肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色性肾细胞癌、未归类肾细胞癌、多房透明细胞性肾细胞癌;良性肿瘤3种:血管平滑肌脂肪瘤、嗜酸细胞瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(具恶性潜能)。
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