先天性完全性房室传导阻滞（congenital complete atrioventricular conduction block, CCAVB）是一种少见的先天性心律失常，发生率约为1/22000[1]，早期死亡率高，但如果能早期确诊并积极干预可明显减少死亡率。由于部分CCAVB患儿早期缺乏明显的临床症状，易被忽视，直至学龄前期或学龄期才确诊，因此有必要回顾性研究CCAVB患儿的临床特征及治疗转归，为早期诊断、治疗和改善预后提供临床依据，现总结分析某医院2000年8月-2010年10月间确诊为CCAVB的住院患儿资料。
　　1、对象
　　2000年8月-2010年10月间在我院确诊的住院患儿共38例，男21例，女17例； 所有患儿均行心电图、心脏超声心动图、胸片、Holter等检查，对有阿斯发作患儿常规行空腹血糖、电解质、脑电图以及头颅CT检查，排除其他疾患。如CAVB患儿有明确的风湿热、病毒性心肌炎病史以及合并有复杂先心者予以排除。
　　2、方法
　　（1）  诊断：CCAVB诊断标准：在胎儿期、出生时和新生儿期即确诊的CAVB，年长儿需排除一些可导致心脏传导功能障碍的疾病如白喉、风湿热、先天性梅毒等疾病；可合并一些简单先心病如房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）、肌部小室缺（VSD）等，但合并复杂先心病如完全性心内膜垫缺损（CAVC）、纠正性大血管错位（L-TGA）、单心室（SV）和心房异构等需排除[2]。本组病例均以临床体检、相关生化检查、EKG、Holter、胸片和超声心动图等排除复杂先心和后天性原因而确诊，对确诊患儿均查阅家族史及母孕期情况。
　　（2）  临床特征：各年龄组患儿临床均以心动过缓、阿斯发作或伴心脏杂音为主要表现，对CCAVB患儿根据心率、EKG、Holter和超声心动图结果、活动耐量等进行综合评估。
　　（3）  治疗：确诊CCAVB的患儿需完善心电图、超声心动图和Holter检查以评估其病情轻重，由于其临床症状主要和心室率快慢有关，死亡率主要和确诊时年龄有关，因此对一些心室率处于该年龄段正常范围，无明显临床症状，年龄>4岁的患儿可门诊随访，并告知家长一些注意事项；对具有下列情况者，需考虑安装永久起搏器：① 心脏扩大伴心功能不全者 ②有阿斯发作史 ③ QTc延长，Holter证实有尖端扭转室速者 ④活动耐量明显下降 ⑤ 清醒时RR最长>3秒，睡眠时>5秒 ⑥ 新生儿期心室率