疾病概述　　

正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。根据破口部位，所在的动脉的部位，夹层可累及全身各个部分，最为常见的和最为凶险的是主动脉夹层，其他的还有肠系膜上动脉夹层、颈动脉夹层等等，由于供血部位的不同，表现形式也不尽相同。本文主要论述的是主动脉夹层。上海长海医院血管外科陆清声

发病原因　

主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一。那么什么样的人容易患有主动脉夹层呢？也就是说主动脉夹层的病因或者原因是什么呢？ 　　主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因，而倒在运动场上的。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50％发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1；常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。

临床表现疾病症状
　　在实际情况中可以表现为不同的情况，也称之为临床症状，主要包括以下一些： 　　1、 典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压； 　　2、 主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。 　　3、 除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。
疾病危害
　　主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50％，一个月内的死亡率在60-70％之间。 　　除此之外，即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。

诊断鉴别辅助检查
　　确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。 　　一、胸片 　　普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。 　　二、主动脉CTA 　　是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90％以上，其特异性接近100％。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。 　　三、主动脉MRA 　　对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。 　　四、数字剪影血管造影（DSA） 　　目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。 　　五、超声检查 　　其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声随简单易行，其敏感性和特异性均不如经食管超声，但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目，可清楚显示主动脉腔内的三维结构，诊断真确性无疑高于传统超声，但因其为血管内操作，主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上