周围软组织神经鞘瘤,指发生于颅脑、椎管之外的神经鞘瘤。二者因发生部位的不同,而出现不同的MRI表现。本文着重介绍周围神经鞘瘤。
一、部位分布:
最常见发生于四肢,其次为颈部和腋部,发生于盆腔者也不少见,多见于骶前区。少见部位包括腰背部及腰大肌。
二、组织病理特征:
组织学上,可见两种主要结构:Antoni A区和Antoni B区。Antoni A区,系富细胞区,由富染色质的梭形细胞组成;Antoni B区,为少细胞、多粘液之基质区,具有嗜酸特性。Antoni A、B区,是神经鞘瘤的基本组织成份,A、B区在瘤内的分布与多少比例变化不一,因此其组织切面所见也不完全一致。AntoniA、B区排列不典型者,病理学诊断也有相当难度。
常用的组织染色除HE染色外,免疫组化技术也常用于肿瘤的定性与鉴别诊断。神经鞘瘤表达S-100抗原,因此对S-100染色呈强阳性反应,神经纤维瘤因无S-100抗原表达而呈阴性,籍S-100染色可鉴别神经鞘瘤与神经纤维瘤。
三、MRI检查方法:
常规MRI扫描序列检查,基本上可完成该瘤的定位、定性诊断。对不典型者及需进一步了解更多信息时,需借助其他扫描方法。增强灌注MRI(PWI),可了解对比剂首过过程在瘤体动脉、毛细血管的分布与通过情况,其结果有别于一般的强化效应。弥散加权MRI (DWI),检测瘤体的水分子弥散受限效果,不同肿瘤的弥散受限程度有差异,DWI具有一定的肿瘤鉴别诊断作用。
MR波谱分析 (MRS),可检测瘤内的代谢物及其浓度,进而分析瘤内组织化学成份,据此可比较瘤内不同区域的组织化学差异及观察肿瘤生物学行为与瘤体内部代谢物变化的之间关系。动态增强MRA (DCEMRA),可直观反映动脉期、静脉期及其以后时相肿瘤的染色与血供特点,组织学类型不同的肿瘤其DCEMRA表现也有其各自特征。DCEMRA对软组织肿瘤生物学行为的判断,有极高价值。
四、MRI征像特征及其病理基础:
1、镶边征。神经鞘瘤在T1WI上呈等肌信号,T2WI上瘤内表现出信号差异,Antoni A区呈等信号或稍高信号,Antoni B区表现为高信号,与脂肪信号相当。典型MRI表现者,Antoni A区位于瘤体中央区,Antoni B区呈完整之环带围绕Antoni A区位于瘤体边缘,此环形带厚薄变化不一,部分层面可呈细线状。此征象,即镶边征。脂肪抑制T2WI (FST2WI),镶边征显示率明显高于常规T2WI,因此FST2WI是必须的。这种表现,也有称之为靶征的,一般的靶征上环形结构比较规整,而镶边征的结构相对不规则,具有连续且厚薄不均的特点。因此,采用镶边征较靶征更为确切。
2、差异性强化。注射对比剂后10min内扫描,显示Antoni A区明显强化,而Antoni B区不强化或无明显强化。已报道的研究,对Antoni A区和Antoni B区强化的不同效应未曾关注,一般都认为是增强后瘤体显著强化。AntoniA区和Antoni B区强化效应,是其组织结构所决定的。Antoni A区细胞多、血供丰富,强化早且显著;而Antoni B以粘液基质为主,强化相对弱且慢。基于Antoni A区和Antoni B区均有血管成份,我们提出Antoni B是否会出现延迟强化的疑问。在注射对比剂后的60 min动态MRI检查发现,40 min时Antoni A区强化已基本消退,而此时Antoni B区呈显著强化,与增强初期相比,Antoni A区和Antoni B区呈强化效应逆转的结果。由此可见,Antoni B区强化,是对比剂在粘液基质内发生弥散及聚集的结果。
3、PWI与DWI表现。PWI上神经鞘瘤呈低灌注改变,Antoni B区灌注曲线图呈相对较高灌注。DWI上,表现出中度弥散受限特点,与海绵状血管瘤的表现接近。Antoni B区弥散无受限,仅Antoni A区有一定程度受限。
4、MRS。 MRS一般只能在较大的瘤体上采集,神经鞘瘤MRS图上可检测出Lip、Cho、NAA等代谢物。Antoni A、B区内代谢物的差异,尚需更多样本研究。
5、DCEMRA。 神经鞘瘤在DCEMRA的动脉期、静脉期上无肿瘤染色,无供血动脉显示。神经纤维瘤,在其动脉期出现染色和显示供血动脉,与神经鞘瘤明显不同。DCEMRA表现与PWI表现都是基于共同组织学基础。
6、花斑征。Antoni A区和Antoni B区呈无规律排列时,T2WI及增强图像上瘤体内信号强弱不均,呈花斑状改变,此时MRI诊断难度较大,但掌握该瘤的组织病理学及MRI表现特点后,仍可做出正确诊断。
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