患者:你好。我是一名血友病甲男与正常女性结婚生孩子下一代会不会被遗传。我在福州协和医院问的几个医生他们的答复都不一样。有的说男孩子百分50会,有的说男孩子百分百不会被遗传。到底会被遗传吗? 化验、检查结果
广州中医药大学第一附属医院血液病专科陈鹏:
男性的性染色体为XY,女性为XX。
血友病甲的致病基因位于X性染色体。所以,男性患者的基因型为X甲-Y
当女性产生卵子时,女性的两个X染色体分离,并随机分配给卵子而传给下一代。故下一代从母亲继承的性染色体只能是X。
当男性患者产生精子时,X甲和Y染色体分离,随机分配给精子,并传给下一代,下一代从父亲获得的性染色体可能是X,也可能是Y。所以,男性血友病患者在生育时,有可能把携带有血友病基因的X染色体传给下一代,也有可能把没有疾病基因的Y传给下一代。几率均为50%。
当下一代从父亲获得的性染色体是X,那么,加上从母亲获得的X染色体,就形成了XX组合,这就决定了这个后代必定是女孩,这个女孩获得了父亲的致病基因,但是由于女孩从母亲获得的X染色体没有致病基因,能够补偿父亲X染色体的缺陷,所以这个女孩不会发病,但是携带有致病基因,当她生育下一代时,可能会大致病基因传给下一代。
如果下一代从父亲继承的是Y染色体,由于父亲的Y 染色体是正常的,加上从母亲获得的X染色体,就形成了XY组合,那么这个后代必定是个男孩,由于母亲的X染色体也是正常的,所以,男孩是没有致病基因的,当然更不会发病了。
所以,男性血友病患者生育下一代,如果是女孩,必定是携带者,但是不发病,如果是男孩,肯定是正常人。
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