肝内胆管结石病即原发性肝内胆管结石特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝内胆管结石诊断一般靠腹部彩超或CT。
　　肝内胆管结石症状不明显，或者不典型，多有右上腹部不适，或者轻微疼痛，闷胀感，多数人是腹部超声检查时发现的。少数严重的肝内胆管结石患者可表现为胆管炎的症状即寒战发热黄疸甚至休克，肝脓肿，甚至可以发展为肝硬化。
　　肝内胆管结石主要分为胆色素结石和胆固醇性结石两种类型，其中绝大多数为胆色素结石。胆色素结石多继发于胆管狭窄和细菌感染。胆固醇结石的比例相对较少，仅占全部肝内胆管结石的5.8％～13.1％，但近年来胆固醇性结石有增多的趋势。先天性或获得性代谢异常参与了胆固醇结石的发病过程。由于左肝管与胆总管汇合部呈锐角，当此处存在胆道狭窄时容易引起胆汁淤滞，因而左肝更容易形成和存留结石。
　　没有症状的肝内胆管结石可能会在腹部检查时偶然发现。当出现上腹部或右上腹疼痛、黄疸和发热时，提示患者继发了急性胆管炎。严重的患者可以发展为化脓性胆管炎或肝脓肿，甚至发生胆源性脓毒血症。极少数患者可以出现血小板减少症、血小板功能增强，导致凝血和纤溶异常。
　　长期存在的胆管结石和胆道狭窄会导致远端胆管扩张、肝实质萎缩。部分患者的肝内胆管结石可以掉入胆总管引起梗阻性黄疸、急性胆管炎或胆源性胰腺炎等。结石和感染长期刺激胆管上皮可继发癌变，文献报道肝内胆管结石患者胆管细胞癌的发病率为2.4％～10.0％，而胆管细胞癌患者中合并肝内胆管结石的比例高达17.0％～27.0％。
　　肝内胆管结石的治疗需要个性化治疗，没有症状危害不大类型的肝内胆管结石一般不需要治疗，如果出现了结石引起的相关症状是应根据每个患者不同的症状，结石的不同位置，有无合并肝脏萎缩，肝门部胆管有无狭窄来综合判断。
　　1、位于末梢胆管的结石，没有临床症状者，结石远端无胆管扩张的患者不需治疗，定期观察即可。
　　2、单纯胆总管切开取石T管引流：肝内胆管结石解释残留率较高，最好到有胆道镜的单位治疗，术中胆道镜即可大大降低术后的解释残留率，也可以了解有无肝内胆管狭窄，采取合适的手术方式，术后可不再开腹而通过T管通道取石。
　　3、联合肝叶切除，日本学者认为有症状的肝内胆管结石患者90％合并有肝萎缩，而无症状的肝萎缩的发生率仅为15％左右，尤其是肝左外叶，和右后叶下段。很多单位仅行胆管切开取石，而不判断肝脏部分切除，导致再次手术给患者带来较大的创伤和医疗费用，甚至引起癌变。
　　4、肝门部胆管扩大成型胆管空肠吻合，对于肝内胆管结石一定要判断有无胆管狭窄，狭窄不解除，结石复发在所难免，甚至不能取净结石，症状不能缓解。
　　5、对于肝内布满结石，肝功能不全的患者，多见于肝内胆管扩张并胆结石者，需要肝移植。
　　总之，肝内胆管结石是复杂且难治的良性疾病，应根据患者病变的部位、范围，选择一种或联合多种手术方式进行治疗。确切解除胆道梗阻、恢复胆汁通畅引流是治疗成功的关键。对于病变相对局限的患者，规则性肝切除术最理想的治疗方式。术中和术后胆道镜探查和取石有助于提高结石取净率。对于术后残余结石引起胆管炎反复发作、肝脓肿、肝萎缩、可疑癌变的患者，应在准确评估的基础上，积极实施再手术治疗。