一、护理措施

       1、维持患者正常的呼吸功能  (1)病情观察? 注意观察患者呼吸频率、节律、呼吸方式、发绀情况，监测患者的血气情况，特别是血氧饱和度、氧分压、二氧化碳分压。因肺动脉高压患者呼吸频率增加，易发生过度换气，使二氧化碳分压下降，发生呼吸性碱中毒。(2)改善缺氧状况 协助患者采取半卧位，持续吸氧。氧疗，可提高血氧饱和度，纠正低氧血症，改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。指导有效的呼吸，控制呼吸频率，深呼吸缓呼气，必要时改用面罩吸氧，保持氧饱和度90％以上。(3)满足患者生活需要 经常巡视病人，减少不必要的言语和活动，保持排便通畅，减少肌体耗氧量。(4)治疗和护理集中进行  减少患者搬运，外出检查时使用轮椅或平车，备好充足氧气，必要时专人陪同，途中注意生命体征变化。(5)危重患者给予心电监护 监测病人心率、心律，如有异常给予对症处理，并备好急救物品。
　　2、预防晕厥发生，以防止发生意外  (1)晚期肺动脉高压患者不同程度地伴有右心功能改变。活动耐力降低，轻微活动即可出现气促及喘憋症状，所以指导患者进行适量的体力活动，一般活动强度以患者能够耐受为限，以免加重病情。(2)肺动脉高压患者应用血管扩张剂时由于药物作用可出现直立性低血压，易发生晕厥，特别是在服药后1～2小时最易发生。所以应嘱患者在服药2小时内卧床休息，服药2小时后起床时要先坐床上几分钟，无任何不适感觉再缓慢下床活动，必要时加用床档。服药前后注意监测患者血压。(3)肺动脉高压患者通常血压均偏低，晕厥是其常见并发症，嘱患者活动要适量，减少弯腰程度，避免长期站立，尽量坐位休息，及时发现晕厥先兆，如头痛、头晕、面色苍白、出汗。一旦出现眩晕、黑，应立即采用坐位或卧位休息。
　　3、预防窒息的发生  及时发现有咯血倾向时备好吸引器、止血药物，如垂体后叶素、氨甲苯酸、维生素K等。咯血时注意患者体位，以半坐位头偏向一侧为宜。
　　二、药物治疗观察及护理药物治疗目的：阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，减轻肺动脉压力，改善心功能，增加心排血量，延长生存时间及质量。
　　1、常用药物及方法  (1)钙离子拮抗剂? 代表药：合心爽，适用于急性药物试验中有血管舒张反应者，仅有少数患者经长期服用有效。(2)吸入一氧化氮? NO是内皮舒张因子的活性成分，是吸人性选择性肺血管扩张剂。 NO能与血红蛋白迅速结合，然后失去活性，吸入使用时则不会扩张体循环血管。吸入N0可用于围手术期肺动脉高压和新生儿持续性肺动脉高压的治疗。(3)内皮素拮抗剂? 代表药：波生坦。肺动脉高压的血浆内皮素水平升高-收缩血管，促增殖。内皮素作用于两种受体：内皮素-A受体，血管收缩、平滑肌生长；内皮素-β受体，产生一氧化氮、血管舒张。(4)磷酸二酯酶抑制剂  代表药：西地那非，是强力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺通气/灌注比和氧合。(5)依前列醇及其类似物  依前列醇(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用。目前我国有雾化剂(万他维)。(6)抗凝药物  肺动脉高压患者的肺小内动脉常有原位血栓形成，应用抗凝治疗可减少原位血栓。代表药：华法林。应用时要注意监测INR的变化，调整药物用量，以免发生出血。一般INR保持在2～3。(7)氧疗(血氧饱和度小于90％时，每日吸氧14～16小时)可扩张肺血管，改善整体器官功能，改善呼吸困难。
　　2、应用万他维雾化吸入注意事项  (1)药物要保存于冰箱内。(2)用法  万他维10μg加生理盐水至2ml，6～9 次/日。(3)注意观察血压变化，用药前及用药后均测血压。(4)晕厥在吸入万他维患者中更常见，所以注意吸药期间不要下床活动，采取坐位或半坐位。(5)注意药物的副作用头痛、潮热、咳嗽、腹泻、恶心等。(6)因其价格昂贵，配制时要准确，不能浪费。
　　三、特殊检查右心导管的护理

      1、右心导管检查的目的  (1)测定肺动脉压力、肺毛细血管楔压、计算肺动脉血管阻力和心排血量。(2)明确肺动脉高压原因(特别是明确是否存在先天性心脏病)。(3)先天性心脏病的术前检查和评估。(4)进行急性肺血管药物反应试验。
　　2、术前准备  (1)给予术前宣教。告知患者目的、注意事项，消除患者紧张情绪。(2)备皮，做碘过敏试验，术前日睡前酌情给予镇静剂。(3)正在接受抗凝药患者，应提前停用或减量，INR不大于1、 5。(4)建立静脉通道。抗菌药物在穿刺前0、5～2小时给药一次，手术时间超过3小时，可手术中给予第二剂。
　　3、术后护理  (1)患者返回病房，如穿刺股静脉，局部沙袋压迫2～4小时，同时有动脉穿刺者沙袋压迫4～6小时，卧床12小时；如穿刺颈静脉，局部不用压迫，不必严格卧床。(2)密切观察生命体征和穿刺部位出血、血肿及杂音情况。(3)心电监测24小时。(4)如行肺动脉造影，可酌情给予补液，示心功能状态给予利尿剂，以尽快排出对比剂，并留取尿标本。残留对比剂可使肺动脉压增高，加重心衰。(5)根据心功能状况对生命体征观察，患者是否存在血压偏低、心率增快、尿量是否正常，并及时倾听病人主诉，给予对症处理。
　　4、急性肺血管反应性试验  肺动脉高压患者如有可能在确定长期应用血管扩张药，以肺血管对药物的反应情况选择用药种类。(1)是否存在肺血管收缩。(2)是否存在固定的肺血管结构改变。(3)预后判定。(4)评估应用血管扩张药的安全性和有效性。