功能性单心室是指一侧心室不能承担其泵血功能，解剖上无法行双心室矫治的复杂性先天性心脏病。心脏不具备两个发育良好的心室，是最具挑战性的先天性心脏畸形中的一个大类。对其进行药物治疗和外科治疗均有挑战性。功能性单心室心脏中，最常见的是还有一个不完整的发育不全或发育不良的心室，且其没有房室连接。在功能性单心室心脏的条件下，其生理学必须为体循环和肺循环呈并联模式、这造成自然病史的极大变化，如果没有外科干预，基本上最终的结局就是死亡，心脏姑息和重建手术的发展，对这类病人的预期寿命和生活质量产生了很大的影响.未经手术治疗的功能性单心室患者10年病死率达40%，死亡原因包括心功能衰竭、房室瓣反流和心律失常。对功能性单心室患者，施行Fontan手术是维持正常生理血液循环的成熟方法。该手术方式为生理性矫治，能明显改善病人的缺氧状态，术后紫绀改善明显，心功能明显改善，生活质量明显提高。广州医科大学附属第一医院心脏外科黄杰周