FNH较少见,系肝细胞来源的肝脏良性肿瘤,其发病率约占肝脏原发性肿瘤的8% ,在肝脏的良性肿瘤中,其发病率仅次于血管瘤,列第二位。FNH多发生于20~50岁,男:女约为1∶2~9,本研究组以男性居多,男∶女约2.5∶1。FNH多为单发,约20%为多发。
目前FNH的病因仍不清楚,多数学者认为它是肝细胞对局部血管异常产生的一种增生性反应,而非真正意义上的肿瘤。有的学者认为,FNH的发生可能与炎症、创伤或血管畸形等有关。本组CT发现11例增粗的供血动脉也支持这一观点。避孕药的使用并不会增加FNH的发病率,但可能会促进FNH的生长。也有学者认为患有FNH的妇女仍然可以持续服用低剂量口服避孕药,因此,避孕药与该病的关系尚有待进一步研究。FNH患者多数没有临床症状,仅在体检或相关检查时偶然发现,肿瘤较大时可有右上腹不适、胀痛或扪及肿块。FNH术前诊断准确率低,仅22.9%,常将其误诊为原发性肝癌。广州医科大学附属第一医院肝胆胰外科黄刚
FNH的病理特点可分为两型:(1) 经典型,又称实质型或实体型,较多见,具有肝细胞呈异常结节状结构、中央星状瘢痕或弯曲厚壁的血管及不同程度的小胆管增生这三个典型的特征。(2) 非经典型,约占19.7%。具有不同程度小胆管增生,同时还具有肝细胞呈异常结节状结构或弯曲厚壁的血管这两大特征之一者,大体上均无中央星状瘢痕。其又可分为3个亚型:血管扩张型、腺瘤样增生型及非典型大细胞型。
总结本组病例及复习文献,FNH影像学检查主要有彩超、CT、MRI等,联合应用上述检查,可提高确诊率至80%,本组病例为90%左右。彩超能清楚地显示肿块内的结构和血管情况,加上血管造影能较大地提高诊断率。目前我院可达到70%。CT平扫和增强可显示肿块的血管特点和轮辐状结构。本组具此典型表现者有76%。作者通过CT阅片确诊率达到90%以上。MRI被认为是目前诊断FNH较好的方法之一,但本组平扫MRI符合表现者仅21.4%,且中央疤痕的显示率低。FNH有时很难与肝脏腺瘤、肝癌相鉴别,尤其对直径小于3cm的病灶。
对于大部分经典型FNH,CT或MRI有典型表现,因此易做出正确诊断。而近20%的经典型FNH及几乎所有的非经典型FNH由于缺乏中央瘢痕这一典型表现,仅依靠影像学检查很难做出正确诊断,
诊断仍困难者,可行B超引导下穿刺活检。注意细针穿刺活检有出血、恶性肿瘤种植等危险。
FNH是肝脏的良性肿瘤,无癌变报道,极少破裂出血,目前仅有4例破裂出血的报道。少数病例病灶内可见少量出血,但瘤体均完整,未发现破裂的迹象。本组病例有2例病灶切面内见少量出血。
对于诊断明确的无症状的、瘤体较小的FNH应定期随访,如发现肿块无增大,或肿块缩小,可继续观察,若肿块直径〉5cm或出现症状或肿块增大,则尽快手术。对于不能确诊的FNH,或怀疑肝癌或肝腺瘤的患者应积极手术。注意与高分化的肝细胞肝癌鉴别。文献报道两例,其CT、MRI和彩超均呈现FNH的典型表现,术前确诊为FNH,而术后病理为肝细胞肝癌。手术方式以肿块局部切除、肝叶或段切除,以前者为主,切除范围包括全部肿瘤及其周围部分正常肝脏,避免残留瘤组织和复发。本组15例行肝脏局部切除,19例行肝左外叶切除,1例行左半肝切除,术后均痊愈。对于肿瘤较小且位于肝实质内者,由于术中肉眼不易发现,不易触及,应备术中超声,依定位情况决定切缘。对于大的难以切除的肿瘤可先行肝动脉栓塞或结扎,待肿瘤缩小再行“二期切除”。如患者正在口服避孕药,可先停药,部分病例病灶可缩小后切除。FNH预后好,注意随访。如发现复发者,须再次手术。本组病例术后随访至今均健在,未发现肿瘤复发。
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