它是什么疾病?
慢性髓细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
我属于哪一种白血病亚型?慢性髓细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
它的发生率?
慢性髓细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。
哪些人会有这种病?
慢性髓细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见,
它的病因?
慢性髓细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
它有哪些症状?
因为慢性髓细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
1、贫血,表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2、反复感染且不易治好,主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
3、出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
4、脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
如何诊断这种病?
急性髓细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
慢性髓细胞白血病的诊断标准
慢性期
白细胞增多 (一般 >50×109/L,范围20to>500×109/L))
外周血碱性粒细胞增多
外周血及骨髓原始细胞<5%,可见大量中晚幼粒细胞< p="">
加速期外周血及骨髓原始细胞10C19%外周血碱性粒细胞≥20%持续血小板减少出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学急变期外周血及骨髓原始细胞≥20%骨髓外原始细胞侵犯
如何治疗?
慢性髓细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
慢性期:治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
加速期和急变期:疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。
治疗的疗效如何?
慢性期:平均生存时间为4至5年;
加速期:平均生存时间为1至2年;
急变期:平均生存时间为3至6个月。
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