骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床表现为贫血、出血、发热,可进展为急性白血病,治疗效果差,缺乏有效的标准治疗方案。我科对于低中危组的骨髓增生异常综合征,采用大剂量重组人促红细胞生成素联合粒细胞集落刺激因子、雄激素、反应停等治疗,取得了一定的效果。
患者诊断:骨髓细胞形态学、骨髓活检、染色体核型分析、MDS-FISH全套,以及血常规、生化等常规检查。根据患者的血象、骨髓细胞形态学、遗传学采用IPSS积分系统进行危险分组。
MDS分型
FAB分型 骨髓Blast% 外周血Blast% 其他
RA <5 <1
RARS <5 <1 骨髓环形铁粒幼细胞>15%
RAEB 5-20 <5< span="">
RAEB-t 21-30 >5
CMML 5-20 <5 外周血单核细胞>1000/ul
WHO分型 骨髓Blast% 外周血 其他
RCUD(RA,RN,RT) <5, 单系病态 一到两系减少
RARS <5 贫血 骨髓环形铁粒幼细胞>15%
RCMD <5,< span="">两系以上病态 血细胞减少
RAEB-1 5-9 blast 2-4% 无Auer小体
RAEB-2 10-19 blast 5-19% 可有Auer小体
5q- <5,< span="">仅红系病态 贫血, plt可升高
MDS-U <5, 遗传学异常 血细胞减少
MDS的IPSS分组
分 值
预后参数 0 0.5 1.0 1.5 2.0
骨髓原始细胞(%) <5 5-10 ----- 11-20 21-30
染色体核型 良好 中等 不良
血细胞减少 0-1系 2-3系
IPSS 危险度分组(%IPSS人群)
低危 (33)
中危-1 (38)
中危-2 (22)
高危 (7)
低危组MDS的治疗目标:
1、减少因贫血、白细胞少、血小板少引起的并发症。
2、提高患者的生存质量。
3、延缓或防止白血病转化。
治疗方案:
1、重组人促红细胞生成素 6-8万单位/次,皮下注射,每周一次。
2、必要时联合粒细胞集落刺激因子、反应停或来那度胺、雄激素等。
3、间断输血支持治疗。
经过临床对接受治疗患者的观察,总结该治疗方案的优点如下:
1、患者依从性好,每周来门诊随访一次,进行皮下注射,不需要像以前一样每天注射或隔天注射。而且采用每周一次大剂量注射可以提高血药峰浓度,取得更好的疗效。
2、未观察到患者不耐受的情况,所有患者均表示无特殊不适。
3、部分已完成2月左右疗程治疗的患者取得了一定疗效,输血间隔延长。
4、该方案参考国外多个知名杂志的文献,以及国内MDS诊疗指南,安全性好。
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