5个月大的女婴月月,是一个漂亮可爱的小女孩,近日家长发现孩子肚子逐渐增大,但没有引起家长的重视。10天前孩子孩子出现哭闹、发热,在就近的医院就诊,医生考虑上呼吸道感染,给予消炎治疗后未见好转。孩子脸色逐渐变黄,大便开始发白。再经过详细检查发现孩子腹部有一个很大的包块,占据孩子大半个腹部,经超声检查诊断为先天性胆总管囊肿。当地医院不能治疗,马上转到市儿童医院。孩子以“先天性胆总管囊肿合并感染”收住儿童医院外二科,住院后经过消炎治疗,孩子的体温逐渐消退,黄疸有所好转,下一步是孩子的手术问题,如何手术?采取何种手术方式?分期手术还是一次根治手术?这些问题提到孩子的下一步治疗日程。
胆总管囊肿手术在小儿外科领域属于高难度手术,胆总管毗邻肝动脉,胃十二指肠动脉、门静脉,十二指肠、胰腺等重要血管、器官,损伤任何一个组织都会导致术后恢复不顺利,甚至出现严重并发症。近几年随着微创外科的发展,国内外学者一致认为腹腔镜胆总管囊肿手术是治疗这一疾病的最佳手术,但也是小儿微创外科难度最大的手术。近两年已开展了腹腔镜胆总管囊肿的手术近60例,取得了非常丰富的经验,得到国内、外同行的高度评价。但对待这个孩子能否选择微创手术,术前在主任带领下大家进行了术前讨论。孩子是一个5月大的女孩,体重只有8公斤,胆总管囊肿的直径在10cm以上,占据孩子大半个腹腔,而且近期又有感染,黄疸还没有完全消退,这为手术带来很大风险。但不做手术孩子的胆总管囊肿随时有穿孔、破裂的风险,出现上述并发症孩子的生命会受到严重威胁。有医生提出,孩子体重轻,囊肿巨大,近期有严重的感染,胆总管囊肿同周围血管粘连紧密,手术时巨大的囊肿创面会发生严重出血,手术风险很大。按常规和稳妥的治疗方式是先开腹采取胆总管囊肿外引流手术,三月后再行根治手术。这种手术方式是传统、保守的治疗方案。但对孩子和家庭会造成很大的影响。胆汁引流出体外会造成孩子消化、吸收不良、电解质紊乱及胆道感染,孩子经常会因为电解质紊乱来医院住院治疗。两次手术也会给孩子的家庭造成沉重的经济压力。有医生提出可根据术中情况决定手术方法,若炎症不重选择一次性根治手术,手术方式选择开腹手术,因囊肿太大,内侧已超过腹部中线,下方已近下腹部,操作空间太小;另外孩子年龄小、体重低,手术时间太长对孩子的术后复苏会带来很大的影响。大家意见不一,最后请王斌主任来参与讨论。
王主任看过病人后提出了自己的观点,建议对患儿实施一次性根治手术。虽然孩子年龄小、体重低、近期有感染,目前仍有黄疸,囊肿巨大,这些是对孩子实施手术的不利因素。但患儿目前体温正常,黄疸逐渐消退,说明炎症已得到有效控制,没有手术禁忌症,可以考虑根治手术。至于手术方式建议选择腹腔镜微创手术,虽然手术难度大,但我们已有这方面的成功经验。既往我们也完成过多例2月大小的腹腔镜胆总管囊肿手术,对婴幼儿腹腔镜手术的术后复苏我们已积累了丰富的经验。以前也完成过巨大囊肿的微创手术,但是多为年龄较大的患儿,这种情况的患儿还没有遇到,这也是对我们的一次挑战。选择腹腔镜手术是因为腹腔镜手术有它无可替代的优势,腹腔镜成像系统的放大作用,使手术部位解剖清晰,操作更精确、止血更确切,同以往的开腹手术相比,胆总管囊肿周围丰富的毛细血管网我们肉眼不能分辨,术中只能压迫靠自身的凝血功能来完成止血,手术创伤大,出血多。但是通过腹腔镜的放大作用和精细的手术操作,可以先完成对毛细血管网的处理,减少术中的出血,这一手术难度很大,对术者要求很高,国内开展此项手术的单位不多,优秀的医生更是凤毛麟角。我们虽然取得一些经验,但绝不能掉以轻心。这一患儿的手术难点是胆总管囊肿的切除。首先要保证有操作空间,其次巨大的囊肿已改变了正常的解剖位置,术中需分清解剖层次,注意门静脉、肝动脉及胰腺周围毛细血管网的损伤,另外肝总管空肠吻合也是手术的关键,术中需要做好中转开腹手术的准备。最后通过讨论决定由王斌主任主刀完成这个患儿的手术。
7月25日上午,孩子被送进了手术室,王斌主任在二位医生及手术室、麻醉科的配合下开始手术。腹腔内置入腹腔镜后发现腹腔大部分被巨大的囊肿占据,十二指肠被顶在囊肿壁,小心分离出肠管后穿刺抽出约1000ml胆汁,在孩子狭小的腹腔内进行微创手术。经过4个小时的努力,医生小心翼翼的切除了囊肿,然后截取一段小肠重建了胆道,顺利完成了这一例复杂的胆总管囊肿的微创手术,术中出血10ml,术后孩子恢复顺利,3天后开始进食,术后孩子黄疸完全消退,各项生化指标正常,第八天出院。两周后复查孩子的身上已看不到明显的手术疤痕,孩子又变为一个活波可爱的小宝宝。
市儿童医院医院肝胆外科王斌主任介绍,黄疸是婴幼儿一种非常常见的表现。但许多医生及家长对这一现象认识不足。婴幼儿黄疸分为生理性黄疸和病理性黄疸,生理性黄疸可以自然消退,病理性黄疸需要治疗。病理性黄疸又分为梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸,大部分梗阻性黄疸需要外科治疗。婴幼儿梗阻性黄疸,常提示为:先天性胆管扩张症、胆汁淤积症、胆道发育不良、胆道闭锁等疾病。月月皮肤发黄是先天性胆总管囊状扩张,也就是通常所说胆总管囊肿的典型表现,常常合并有腹部包块,腹痛,如不及时手术治疗,病情发展严重时,将会因梗阻性黄疸而逐渐发展为肝硬化、肝功能衰竭、囊肿穿孔等并发症,甚至危及生命;另一种胆总管扩张症表现为梭性扩张,孩子出现腹痛、黄疸时胆管扩张明显,症状缓解后,胆管扩张情况好转,这使许多家长误认为孩子已自愈,放松了警惕。胆管扩张症对孩子最大的伤害是癌变,存在这种疾病的孩子比正常孩子今后发生胆管癌的机会高40-50倍。所以一旦明确胆管扩张症,应及时就医,尽早手术治疗。这种疾病的治疗效果非常好,孩子今后的生活质量同正常孩子一样。腹腔镜手术是治疗该病的最佳手术,在我们毗邻的香港,这一手术的手术费为30万港币,在我们深圳,手术费只有3000元,做为深圳的儿童能接受世界一流的治疗,却花费很少的代价,出生在这个城市真是一种幸运。
婴幼儿梗阻性黄疸是王斌主任的研究方向,在这一领域已取得显著成果。王主任接着介绍说,胆管扩张症是梗阻性黄疸中治疗效果非常好的疾病,但另外一种疾病非常需要引起家长和医生的重视,那就是胆道闭锁。胆道闭锁的治疗目前是一世界难题,早期诊断和手术是挽救孩子的唯一方法。虽然目前的检查手段很多,但还没有一种特异性的辅助检查方法。在他接诊的患儿中,有许多家长奔走于省内、市内的多家医院,做了大量的检查,消耗了时间和金钱,最后孩子出现肝硬化错过了最佳的手术时机,只能进行肝移植来挽救孩子的生命。
王主任说,胆道闭锁的早期诊断确实很困难,同胆汁淤积症很难鉴别。胆汁淤积症通过内科治疗,部分患儿可以治愈,但部分患儿黄疸不能消退,最后也出现肝硬化。这两种疾病都强调要早期诊断和正确的治疗。因为胆道闭锁的最佳手术时机为60―70天,超过90天患儿已丧失了手术时机。在国外胆道闭锁的早期检查已纳入婴幼儿的医疗保障范围,超过2月的孩子确诊为胆道闭锁,主诊医生需要承担相应的责任。我们国家虽然没有相应的规定,但我们医生应该对婴幼儿黄疸引起足够的重视。如何尽早确诊,腹腔镜手术探查,胆道造影是早期诊断的金标准。在我们接诊的病人中,一位患儿因为黄疸不退,被外院误诊为胆道闭锁,家长放弃了治疗将孩子丢弃,最后送到我们医院,我们对孩子进行了腹腔镜探查,确诊为胆汁淤积症,经过胆道冲洗及对症治疗,孩子黄疸消退,肝功能指标正常,治愈出院。我们为这个家长感到惋惜!
通过我们的不断努力,已制定出一套完整的婴幼儿梗阻性黄疸早期检查方案,准备近期在全市各家医院推广,为深圳儿童的健康保健做一份贡献。
市儿童医院做为我省开展小儿微创手术最好的专科医院,由于我们在微创手术方面取得的成绩,使许多省内、国内的患者慕名前来进行微创手术。我院在病房奇缺的情况下,专门开设了外五科,专门以肝胆、肿瘤疾病和微创手术为主,80%的手术通过腹腔镜微创手术完成。我们每年完成腹腔镜胆道手术近百例,已走在省内和国内的前列。在去年开展了腹腔镜肝门空肠吻合手术(Kasai),这是小儿微创领域难度更大的手术,是世界上少数开展此项手术的中心,并且取得非常满意的效果。
王主任最后提醒市民,小儿出生后出现的皮肤发黄常常是生理性的,多可以自然消退,一旦不能消退,需要引起家长的高度重视,及时到儿童专科医院就诊,以免耽误治疗影响孩子的成长。
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