一、先天性胆总管囊肿的概况
　　先天性胆总管囊肿，又称先天性胆总管囊性扩张，为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。
　　像其他先天性胆道畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性，约占总发病率的60~80％。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者。目前随着产前检查的开展，在胎儿期就可诊断出囊性胆总管囊肿。
　　目前，在我院每年确诊的病例有40多例。
　　二、发病原因
　　其具体的发病原因仍未完全明了，但大多数学者认为这是一种先天性疾病。认为可能与一下几种学说有关：
　　1、胆道胚胎发育畸形；
　　2、胆总管末端梗阻；
　　3、病毒感染学说；
　　4、胆总管远端神经、肌肉发育不良；
　　5、遗传性因素；
　　6、胰胆合流异常致病学说；
　　7、也有学者认为其病因可能是由于多种因素引起的先天性发育畸形。
　　三、胆总管囊肿的危害
　　1、胆道感染  由于胆总管发育异常，胆管远端梗阻，导致导致排泄不畅，导致在囊肿内淤积，引起胆道感染。严重的可加重，引起化脓性胆管炎，可危及生命
　　2、胆道结石  导致淤积在胆管内，导致胆汁浓度增高，引起胆盐沉积，形成胆道结石。可以加剧胆道感染及胆道梗阻。
　　3、胆道穿孔  胆道梗阻可以导致胆汁淤积，使囊肿内压力不断升高，当到达一定程度可以导致那种菲薄处穿孔，引起胆汁性腹膜炎，感染性休克。
　　4、肝脏病变  由于胆总管或肝内胆管的反复炎症、感染，胆总管不同程度的梗阻引起胆汁潴留，这些病变都会引起肝脏的损害。在早期门静脉系统炎症细胞浸润同时可合并轻度肝脏纤维化，在婴儿当胆道梗阻严重时，甚至会有胆道闭锁样的胆汁性肝硬化、门静脉高压等并发症。
　　5、出血倾向  人体维生素 K 的需要量非常少，但它却是维护血液功能正常凝固的微量元素，而脂溶性维生素K的吸收，需要胆汁的辅助，胆总管囊肿病人排入消化道的胆汁量少，必然影响维生素K的吸收，从而导致凝血功能障碍，引起易出血的倾向。
　　6、胆道癌变   近年来研究发现胆道癌变已经成为先天性胆管扩张症最严重的并发症。大量文献报道先天性胆管扩张症胆道癌变发生率是正常人群的25~40倍。并且随年龄增加胆道癌变率也随之大幅上升。
　　四、胆总管囊肿的临床表现
　　1、腹痛 多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿腹痛的表现因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。据统计，具有腹痛者占60-80％。
　　有的突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。
　　2、肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，起活瓣作用。内容排出则囊肿变小，见黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。梭状型胆管扩张症则不会触及腹部肿块。
　　3、黄疸 间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致。 可能是由于合并囊内感染或胰液反流所致。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。
　　除三个主要症状外 ，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39 ℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。
　　病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素K吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。
　　五、胆总管囊肿的诊断
　　目前胆总管囊肿的确诊，除临床表现及通体格检查外，辅助检查占了重要地位。主要影像学检查有B超，CT，核磁共振。
　　1、B超检查  是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。
　　2、CT检查  可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺旋CT及其三维甚至四维呈像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。
　　3、核磁共振及核磁共振胰胆管呈像技术（MRCP）  是90年代才成熟应用到临床的一种高新无创呈像技术。利用核磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。
　　近年大量临床研究表明，单纯的胆管扩张症的诊断远不能适应正确指导手术。详细的辅助检查能为成功手术提供重要参考。
　　六、胆总管囊肿的治疗
　　对于先天性胆管扩张症的治疗，鉴于其频繁的症状发作，另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症，原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。
　　胆总管囊肿根治术的经典术式为：胆囊，胆总管囊肿切除+空肠肝管Roux-Y吻合术。
　　目前本手术有两种选择：传统开腹手术和腹腔镜手术。
　　七、腹腔镜胆总管囊肿根治术比传统开腹手术的优点
　　经腹腔镜行先天性胆总管囊肿根治术是一种安全可靠的方法，与传统开腹手术相比具有创伤小、视野清楚、分离缝合准确、切口美观、术后恢复快、住院时间短等优点。必将成为先天性胆总管囊肿的首选术式。
　　1、手术伤口小   腹腔镜手术的伤口小，在腹部做4个切口，每个切口仅长约 0.5厘米，其中3个位于侧腹部，一个位于脐部，都比较隐蔽，不容易发现，更能符合现代人的审美观。而传统手术要在右上腹做一长约10余厘米切口，切口长，而且显眼，影响美观。
　　2、手术创伤小   腹腔镜手术不仅手术伤口小，而且手术精度高，可以减少对胆管周围脏器的损伤。
　　3、术野清晰，缝合，分离确切  腹腔镜的特点是在狭小的空间更“大有可为”，目前先进的成像技术使得腹腔镜的术野比肉眼的术野可以清晰数倍，且腹腔镜的放大作用更使操作者游刃有余，能使手术中的分离及缝合更加确切，减少术后并发症，有利于术后恢复。
　　4、术中出血少   腹腔镜手术精度高，且对手术部位的有放大，术野清晰，可以减少血管损伤，因此术中出血量极少，术中多不用输血。而传统开腹手术，由于伤口大，术中胆管剥离面易渗血，术中多数要输血。
　　5、术后恢复快   腹腔镜手术由于创伤小，患儿术后疼痛感不剧烈，术后病情恢复快。
　　6、术后出现肠粘连机会少  我们知道，手术都有发生肠粘连的可能，严重的肠粘连可引起肠道完全不通，导致肠梗阻。而腹腔镜手术由于采用腹腔镜在腹腔内操作完成手术，避免术者手对器官的直接接触，可以减少出现肠粘连的机会。

这是腹腔镜手术切口的图片：

这是开放（开刀）手术的切口对比：