妞妞是一个非常可爱的小女孩,出生后一切正常,爸爸、妈妈看着可爱的小家伙非常开心。但孩子满月后妈妈发现孩子的脸色逐渐发黄,在社康及周边医院检查考虑是母乳性黄疸,建议停母乳,多晒太阳。经采取上述措施后孩子的黄疸情况未见好转,皮肤黄疸反而加重,眼睛巩膜也开始发黄,大便为白色,小便为深黄色,有医生考虑孩子为先天性胆道闭锁,这种病预后很差,以后需要换肝来挽救孩子的生命,建议尽快去大医院检查。爸爸、妈妈听后非常着急,带宝宝来到深圳市儿童医院,接诊的王斌副主任通过详细的询问病情和细致检查后,给孩子申请了超声检查,最后告诉家长孩子是胆总管扩张症,不是胆道闭锁,不需要换肝治疗,通过手术孩子今后的生活质量同正常孩子一样。但目前孩子需要住院进一步检查和治疗。深圳市儿童医院普外病区王斌
住院后负责诊治的王斌副主任医师告诉孩子家长,孩子这种病称为胆管扩张症,俗称胆总管囊肿,一般分为囊肿型和梭型两种。女孩发病明显较男孩高,比例约为4:1,其主要表现有腹痛、皮肤巩膜黄染、腹部包块,合并感染时可有发热、呕吐等症状。该病一经确诊,应及时手术,延迟手术不但增加患儿痛苦,且可出现胆管炎、胰腺炎,囊肿破裂可能,迁延不治更可出现肝硬化、甚至发生癌变可能,严重危害患儿健康。妞妞属于梭型胆总管囊肿,囊肿直径只有0.8cm,但囊肿的下端有胆泥沉积形成胆石,堵塞了胆管的出口,使胆汁不能进入肠道,在肝脏中淤积。孩子会出现皮肤、巩膜发黄,大便发白。一般通过消炎、利胆治疗后孩子阻塞的胆管可以疏通,黄疸会消退,待孩子年龄至半岁左右,胆总管宽度在1.0cm时手术会非常安全。
经过一星期的消炎治疗,孩子的大便逐渐发黄,皮肤黄疸有所消退,超声检查提示胆总管宽度为0.7cm,胆红素指标也在下降,说明治疗有效,家长非常高兴,王主任建议孩子先出院,回家后继续服用药物治疗,若黄疸加重、大便变白及时就诊。
出院后孩子情况尚正常,但一周后又出现大便发白,黄疸加重,同王主任联系后又住进了儿童医院,经过再次治疗,孩子黄疸没有好转,胆红素指标在升高,肝功能指标也在升高,复查超声及MRCP都提示胆总管宽度为0.7cm,胆总管下端有一阴影,考虑为淤积的胆泥。上述情况说明孩子必须要手术治疗。但0.7cm的吻合口是否会造成术后狭窄?若出现狭窄只能二次行肝门空肠吻合术,这种术式会有许多并发症,对孩子今后的生活造出很大影响。是选择只行胆总管结石取出还是行胆总管扩张症的根治手术?是选择开放手术还是腹腔镜手术?孩子只有2月大,这样小的孩子能否耐受长时间气腹的影响?0.7cm的吻合口镜下操作的难度如何?一系列的问题摆在面前,大家知道这是一个非常棘手的患儿。
经过全科医生的讨论,首先明确患儿是胆总管扩张症,必须行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术,单纯的胆总管切开取石只能解除梗阻,今后还需二次行根治手术。0.7cm的吻合口操作恰当应该不会造成狭窄,但操作有一定难度。选择开放手术还是腹腔镜手术根据主刀医生的技术能力来选择。负责手术的王斌副主任医师建议为孩子选择微创手术。
2011年7月25日上午,孩子被推进了手术室。由王斌副主任亲自主刀,两位主治医师的配合,经过3个半小时的手术,成功为患儿实施了腹腔镜胆总管囊肿的根治手术。
术后王斌副主任医师介绍说:“胆总管囊肿手术在小儿外科领域属于高难度手术,因为胆总管毗邻肝动脉,胃十二指肠动脉、门静脉,十二指肠、胰腺等重要血管、器官,损伤任何一个组织都会导致术后恢复不顺利,甚至出现严重并发症。并且胆总管囊肿包含丰富的血管网,一般情况下术中都会有一定出血,术后也需要适当输血以利于恢复。所以该手术对主刀医生的人体解剖及手术技术要求较高。传统的开腹手术方法对患儿腹腔脏器的干扰大,创伤大,患儿术后疼痛较重,恢复速度慢,而且要在患儿右上腹肋弓下留下一长约10-15cm的巨大斜行手术刀口,会留下永久的疤痕,影响患儿的形体,带给患儿心灵的创伤,尤其对于女孩。腹腔镜胆总管囊肿手术是通过腹腔镜设备进行同样的手术操作,这极大增加了手术的难度,对主刀医生的技术水平提出了更高的要求,所以绝大多数医院难以开展该术式。但是通过这种精细的手术操作,对患儿腹腔脏器干扰更小,而且由于成像系统的放大作用,解剖清晰、止血更佳确切,术中出血量极少,一般情况下术中、术后均不需要输血,患儿术后疼痛感也明显减轻,恢复速度也明显加快,具备创伤轻,痛苦小,恢复快、住院时间短等诸多显著优点。同时该术式仅在腹壁上仅留有四个小孔,愈合后无明显疤痕,该优点对女性患儿尤为重要。我们开展此类手术,手术时间从开始的6小时,到目前的平均3.5小时,最快2小时20分钟,同常规开腹手术时间相差不多,但优势明显。”
王主任接着介绍:“妞妞今天的手术做的非常及时,孩子的肝脏明显增大,基本平脐,肝脏颜色发黑,淤胆明显,但还没有出现肝硬化的表现,剪开胆管后有许多泥沙样结石溢出,后有金黄色胆汁排出。孩子若拖延下去,出现肝硬化,只有靠换肝手术来挽救孩子的生命。今天的手术非常顺利,术中出血约10ml左右。我们给孩子选择微创手术是有一定的原因,我们有一定的技术保障来完成此项手术。近一年来,我们已进行了30例腹腔镜胆总管囊肿的治疗,在胆总管扩张症的治疗上取得了丰富的经验。我们曾经为一位2月的胆总管囊肿的孩子进行了微创手术,取得了良好的效果。最近我们又开展了腹腔镜治疗胆道闭锁的肝门空肠吻合术,这种患儿都是2月大小,我们同麻醉科医生在手术、麻醉、复苏方面取得了非常成功的经验,在我们治疗的患儿中未发生低体温、循环复苏困难等并发症。另外,腔镜的放大作用使手术视野更清晰,使我们的吻合更精确、可靠。”
经过10余天的治疗,妞妞的黄疸完全消退,肝功能和胆红素指标迅速下降,康复出院。一月后再次复查,各项生化指标完全正常,妞妞现在是一个完全正常的孩子。
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