小女孩畅畅是一个聪明、漂亮的小女孩,今年4岁,能歌善舞,是幼儿园的小明星。但孩子吃饭不好,经常会肚子疼,疼痛也不剧烈,隐隐作痛,但一两天后,又恢复正常。开始没有引起爸爸、妈妈的重视,但今年9月孩子腹痛加重,巩膜、皮肤发黄,吃东西呕吐,疼痛没见好转。家长带孩子去过几家医院看病,但没有诊断出孩子的病情,来到深圳市儿童医院,经B超检查诊断为胆总管扩张症,马上住院治疗。住院后经消炎治疗,孩子的腹痛消失,巩膜、皮肤的黄染消退了。
主诊的主任医师告诉家长,孩子这种病称为“胆总管扩张症”,是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。其具体的发病原因主要是胆管和胰管解剖上的变异,造成胰胆合流异常,胆汁返流至胰管,胰液进入胆管,造成反复的胆管炎和胰腺炎,引起孩子经常性的腹痛,严重者可引起化脓性胆管炎和坏死性胰腺炎,危及孩子的生命。这种病不治疗,可继发性引起胆汁淤积,造成胆道结石和胆道梗阻,加重胆道感染和引起肝脏的胆汁性肝硬化。孩子的巩膜、皮肤出现黄染就是因为胆道梗阻所致,通过消炎治疗,部分梗阻的胆道可以恢复通畅,但一部分不能恢复,只有紧急手术才能解决问题。若孩子出现严重的胆汁性肝硬化,最后只有通过肝脏移植才能挽救孩子的生命。另外,胆总管囊肿的长期炎症刺激,一方面会导致囊肿的破裂,特别是囊性胆总管囊肿,造成胆汁性腹膜炎,危及孩子的生命;另一方面会发生胆道癌变,近年来研究发现胆道癌变已经成为先天性胆管扩张症最严重的并发症。大量文献报道先天性胆管扩张症胆道癌变发生率是正常人群的25-40倍。并且随年龄增加胆道癌变率也随之大幅上升。特别是对一些不大的梭性囊肿的患儿,孩子腹痛时B超可发现囊肿,腹痛消失后,B超发现囊肿明显缩小甚至消失,这种孩子应严密观察,及时手术,提醒家长这种患者是胆管癌的高危人群。
胆总管囊肿的诊断非常容易,通过B超就可确诊。所以反复出现腹痛的患儿,家长应带孩子做一个常规的胆道B超,防止遗漏孩子的疾病,从而延误治疗。对于先天性胆管扩张症的治疗,原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。胆总管囊肿根治术的经典术式为:胆囊,胆总管囊肿切除+空肠肝管Roux-Y吻合术。目前本手术有两种选择:传统开腹手术和腹腔镜手术。
胆总管囊肿手术在小儿外科领域属于高难度手术,因为胆总管毗邻肝动脉,胃十二指肠动脉、门静脉,十二指肠、胰腺等重要血管、器官,损伤任何一个组织都会导致术后恢复不顺利,甚至出现严重并发症。并且胆总管囊肿包含丰富的血管网,一般情况下术中都会有一定出血,术后也需要适当输血以利于恢复。所以该手术对主刀医生的人体解剖及手术技术要求较高。同时,传统的开腹手术方法对患儿腹腔脏器的干扰大,创伤大,患儿术后疼痛较重,恢复速度慢,而且要在患儿右上腹肋弓下留下一长约10-15cm的巨大斜行手术刀口,会留下永久的疤痕,影响患儿的形体,带给患儿心灵的创伤,尤其对于女孩。腹腔镜胆总管囊肿手术是通过腹腔镜设备进行同样的手术操作,这极大增加了手术的难度,对主刀医生的技术水平提出了更高的要求,所以绝大多数医院难以开展该术式。但是通过这种精细的手术操作,对患儿腹腔脏器干扰更小,而且由于成像系统的放大作用,解剖清晰、止血更佳确切,术中出血量极少,一般情况下术中、术后均不需要输血,患儿术后疼痛感也明显减轻,恢复速度也明显加快,具备创伤轻,痛苦小,恢复快、住院时间短等诸多显著优点。同时该术式仅在腹壁上仅留有四个小孔,愈合后无明显疤痕,该优点对女性患儿尤为重要。
最后畅畅爸爸、妈妈给孩子选择了腹腔镜微创手术,在王斌副主任医师和毛健雄、冯奇二位医生的共同努力下,经过三个半小时的手术,孩子顺利完成了腹腔镜手术。术后经过7天的治疗,孩子康复出院。一月后复查,孩子腹部的伤口基本看不清,孩子又开始唱歌跳舞了。
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