皮肌炎(dermatomyositis,DM)除了肌肉受累外,还有特征性的皮肤受累表现。皮肤病变可出现在肌肉受累之前,也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括:
1、眶周皮疹:这是DM特征性的皮肤损害,发生率约为60%-80%。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧,光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
2、Gottron疹:出现在关节的伸面,特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整,或融合成片,常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,偶有皮肤破溃,发生率约80%。此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处,表面常覆有鳞屑或有局部水肿。这是DM另一特征性的皮肤损害。
3、甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床有不规则增厚,局部出现色素沉着或色素脱失。
4、“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙,类似于长期从事手工操作的技术工人手,故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮的增厚,粗糙和过度角化,此类患者常常血清抗Mi-2抗体阳性。
5、其他皮肤粘膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害;另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔粘膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。
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