前言

　　IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病，但其临床表现、病理改变、治疗方案及预后各不相同。什么是IgA肾病?临床上IgA肾病如何分型?不同类型的IgA肾病的治疗方案与预后又有怎样的差异?患了IgA肾病后，日常生活中又有那些注意事项?若了解这些困惑，请仔细阅读本手册。以便积极配合治疗，将IgA肾病给您的伤害降至最低。

　　第一章 认识IgA肾病

　　1. 什么是IgA?

　　认识IgA之前，首先让我们认识一下什么是“抗体”，抗体是B淋巴细 胞在外界细菌、病毒、异种蛋白质等物质(医学上称为“抗原”)刺激下产 生的球蛋白。抗体可以与相应的抗原结合，是机体重要的防御成份。医学 上将具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称为免疫球蛋白。 IgA全称为免疫球蛋白A，是体内产生量最多的一种免疫球蛋白。

　　2. IgA的分类及功能?

　　免疫球蛋白分子结构外观呈“Y”型，由一个“Y”组成 的称为单体。由二个“Y”组成的称为二聚体。IgA分为两型，血清型为单体，主要存在于血清中。分泌型IgA为二聚体，主要存在于乳汁、唾液、泪液，呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面，参与局部粘膜免疫，在预防上述部位感染中起重要作用。

　　3. 什么是IgA肾病?

　　IgA肾病全称是“系膜增生性IgA肾病”，按照定义，IgA肾病的特点是系膜区有以IgA或IgA为主的免疫复合物(抗体+相应抗原的复合物)沉积。早年认为IgA肾病主要临床表现为血尿(肉眼能观察到的称之为“肉眼血尿”，肉眼观察不到，但显微镜下观察到尿液中红细胞增加的称之为“镜下血尿”)，伴或不伴少量蛋白尿(尿液中蛋白排出增多)，病程进展缓慢，预后良好。经过40多年的临床实践，人们对IgA肾病的认识已有了深刻的变化。首先符合IgA肾病诊断条件的慢性肾小球疾病众多，在中国高达35％40％，临床表现多种多样，从单纯的镜下血尿，镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等，几乎所有的肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现，并非所有的病人都预后良好。另一方面，许多已知病因的肾小球疾病也可以有IgA在肾小球系膜区的沉积，例如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肝硬化相关的肾损害，类风湿性关节炎肾损害等，这些继发性IgA肾病都是以其原发疾病命名，而不再称为IgA肾病。因此，只有那些无确定病因或病因不明的IgA肾病才归入IgA肾病。
　　原发性IgA肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉积，但临床表现五花八门，显微镜下肾小球病理改变形态也多种多样。事实上，很多学者都已认识到它不是一种单一的疾病，而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性的组织反应。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所经过20年的临床实践，已摸索出一套原发性IgA肾病的临床分型方法，并整理出相关的治疗方法。按照这一分型概念，本病可以区分为：①孤立性镜下血尿型; ②无症状尿检异常型;③反复发作肉眼血尿型;④血管炎型;⑤大量蛋白尿型;⑥高血压型。

　　因此，IgA肾病不是一种单一的疾病，而是具有相同免疫病理特征的一组疾病的统称; 不是所有病人均预后良好，少部分病人可进展至肾功能不全。

　　IgA肾病的最大特点：临床表现、病理改变和临床经过的多样性!

　　4. IgA肾病常见吗?

　　不同地区IgA肾病发病率不同，以平原地区较多见。在我国，IgA肾病是最常见的肾小球疾病，占原发性肾小球疾病的45％，占肾小球疾病总体的33％，即每3个肾脏病患者中即可能有1个为IgA肾病!是我国维持性血液透析病人的首位原发病。因此, 应重视IgA肾病患者的早期诊断和治疗,尽最大可能延缓IgA肾病患者肾功能的恶化,减少尿毒症的发生。

　　5. IgA肾病的病因

　　确切病因尚不清楚，IgA在肾小球系膜区的沉积是触发IgA肾病的关键。但此过程要经历多个环节，受到多方面的因素的影响。目前已知在肾小球系膜区沉积的IgA存在结构异常，这种结构异常的IgA更容易自我聚集或与相应的抗原结合在肾小球系膜区沉积，触发局部炎症反应。从临床上看，肉眼血尿多发生在黏膜感染如扁桃体炎、肠炎等后，提示IgA肾病与黏膜免疫异常密切相关。IgA肾病也有家族聚集倾向，患者的父母、同胞患IgA肾病的机率较正常人群增高，提示遗传因素也在IgA肾病的发生中起作用。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所的研究表明遗传因素也与IgA肾病的病情进展有关。

　　6. IgA肾病会不会遗传或传染?

　　IgA肾病不是遗传性疾病， IgA肾病的发生和发展涉及环境因素与遗传因素的共同作用，所以如果父母为IgA肾病病人，子女患病的风险相对增加，确切出现IgA肾病的百分率尚不清楚，但远较父辈为遗传性疾病如遗传性肾炎(也称Alport综合征)、常染色体显性遗传性多囊肾病等子女出现相应遗传性疾病的几率明显降低。

　　传染病是由细菌、病毒等病原体引起的可在人群或人与动物之间传播的疾病，IgA肾病不具有传染性，不属于传染病。

　　7. IgA肾病与慢性肾炎之间有何关系?

　　慢性肾炎是多种慢性肾小球疾病的统称，是一个较大、较广的概念。不同的肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后不完全相同，甚至同一种肾小球疾病其临床表现、病理改变与预后也各异(如IgA肾病就可以分为不同的临床亚型);其次，许多慢性肾炎的病人事实上是可以治愈的;第三，肾活检穿刺技术普及，副反应也明显降低，临床上绝大多数病人都可以借助于肾活检技术明确病变的性质及其程度。因此，临床大夫更愿意以具体的疾病定义病人。IgA肾病是慢性肾炎中的一种最常见的类型，其临床表现、病理改变、治疗方案和预后也不均一。南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所对IgA肾病分型诊断和治疗。

　　8. IgA肾病的症状有哪些?

　　IgA肾病的临床表现多种多样! IgA肾病可以发生在不同年龄段，但以青壮年为主，亚洲人群中IgA肾病病人男女比例约为1 : 1。无论是儿童还是成人，IgA肾病的临床表现多种多样，缺乏特征性，不同病人临床经过及预后差别很大。在我国，许多病人是在因各种条件(如体检)下偶然发现尿检异常，然后作肾活检才明确诊断的。

　　①肉眼血尿：30％～50％的IgA肾病病人可出现肉眼血尿。我国临床上表现为肉眼血尿反复比例约为14％，单次肉眼血尿(也称为孤立性肉眼血尿)发生率为18％。肉眼血尿常常在咽炎与扁桃体炎，亦可以在受凉、过度劳累、预防接种、肺炎、胃肠炎后数小时至24小时内出现，一般与诱因间隔时间不超过72小时。肉眼血尿持续数小时至1周后可自行缓解。尿液呈褐色或洗肉水样，无血丝与血凝块。肉眼血尿是反复发作还是单次发作;持续时间长短不同，预后也不同。

　　②尿检异常：临床表现为镜下血尿和/或蛋白尿。多数病人是在体检或其它疾病就诊时检查发现的。这一部分病人临床表现与病理改变不均一，预后也各不相同，部分病人在病程中可出现肉眼血尿，也可能出现高血压和肾功能不全。

　　③肾病综合征：总的来讲，亚洲国家IgA肾病病人肾病综合征(临床上表现为大量蛋白尿――尿蛋白定量>3.5克/24小时，低白蛋白血症――血清白蛋白<35克/升，高脂血症和浮肿)发生率比西方国家高，约占10％～17％。肾病综合征一般发生于肾小球病变严重的病人，病理上有较多的肾小球球性(整个肾小球)废弃、肾小球节段废弃(肾小球的一部分)，伴有肾小球足细胞损伤，较广泛的肾小管间质损害或者新月体形成等。也有少数有大量蛋白尿的病人肾组织可仅出现类似于微小病变性肾病的病理特征――光学显微镜下肾小球病变不明显，仅在电子显微镜下表现为肾小球足细胞足突弥漫融合，这部分病人对糖皮质激素反应好，预后良好，这部分病人是否只是微小病变类型的变异，而不是真正的系膜增生性IgA肾病，还有待推敲。

　　④急性肾功能不全：急性肾功能不全在不同年龄病人中的发生率不同，随着年龄增大发生率增加。急性肾功能不全的发生可能与两种病变有关，一种由于肾小球内大量新月体形成，另一种由于肉眼血尿期间大量红细胞管型阻塞肾小管。部分急性肾功能不全病人需要行血液透析治疗。我国IgA肾病表现为急性肾功能不全者大多数源于肾小球大量新月体形成。

　　⑤慢性肾功能不全：肾功能不全通常是IgA肾病长期迁延后的晚期表现，文献报道肾功能不全平均发生率约为20.7％(5％～38％)。肾活检时已有血清肌酐升高，病理上有明显肾小球球性废弃与肾小管间质慢性化病变是预后不良的重要因素。

　　⑥高血压：既往认为我国IgA肾病高血压发生率低，约占17.4％，但对2006至2007年住院病人分析显示，我国IgA肾病病人高血压发生率已较前明显增高，达到37.6％。病人可以以高血压为首发症状，也可以在病程中出现高血压，高血压也是导致预后不良的因素。