发育性髋关节脱位又称发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the hip，DDH）是最常见的四肢畸形之一，是指发生在出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和/或解剖关系中出现异常的一系列髋关节病症。它可以是非常轻微的髋臼发育不良，也可以是导致成人期严重丧失关节功能的髋关节脱位病变。以往认为这种髋关节发育不良是由原发性髋臼发育不良和关节韧带松弛造成的，故称之为先天性髋关节脱位。上世纪八、九十年代，随着研究的不断深入，越来越多的专家认为这种髋关节脱位除了先天因素之外，后天性因素也起着重要作用，而且这种髋关节脱位在一定程度上是可以预防的。因此上世纪九十年代初北美小儿矫形外科学会率先将先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip，CDH）更名为发育性髋关节发育不良。随后欧洲、日本和我国的香港地区均已相继更名。上世纪末我国的小儿骨科医生也普遍接受了这一观念。

　　发育性髋关节脱位的发病率约占存活新生儿的0、1％。然而世界上许多医疗中心进行的广泛调查发现，不同种族、不同地区差别很大。在世界范围内，白种人的发病率最高，黄种人次之，黑种人最低。我国北京、上海、大连等六城市对85000例新生婴儿的调查，发育性髋关节脱位的发生率在0、91‰～8、2‰之间，平均为3、9‰，并且呈现从南到北发病率逐步增高的趋势，这可能是由于我国北方寒冷，婴儿出生后常被置于襁褓内，捆绑双下肢，使髋关节呈伸直位，这些地区和种族发育性髋关节脱位发病率较高。相反我国南方一些少数民族，习惯背背婴儿，双髋外展，其发育性髋关节脱位的发病率明显降低。发育性髋关节脱位多见于女孩，据统计发育性髋关节脱位病例中约80％～90％为女孩。

　　发育性髋关节脱位由于其病变程度的不同，常分为三型：

　　1、髋臼发育不良：又称为不稳定髋关节。早期无症状，生后有很高比例呈现髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特征，并随生长发育而逐渐稳定。如果采用适当的髋关节外展位而随之自愈；少数持续存在髋臼发育不良改变，年长后出现症状，需手术治疗。

　　2、髋关节半脱位：股骨头和髋臼发育较差，股骨头向外上方移位，但未完全脱离髋臼，X线片可见股骨头向外移位、髋臼指数增大至35°以上，但腹股沟前方仍可摸及股骨头。髋关节半脱位既不是髋臼发育不良的结果，也不是髋关节脱位的过渡阶段，而是一独立类型，可长期存在。

　　3、髋关节脱位：此型最为常见，股骨头已明显脱离髋臼，而向外、上移位，关节造影中盂唇嵌入关节中，使髋臼与股骨头隔离，股骨头无法进入髋臼，随着年龄的增大，出现很多继发性的变化，使治疗更困难。根据股骨头脱位的高低分为三度。股骨头虽向外方脱位，但位于髋臼同一水平为I度；股骨头向外、上方脱位，相当于髋臼外上缘水平为II度；股骨头向后外上方完全脱位，位于髂骨翼为III度；有学者提出对于股骨头高位脱位，达骶髂关节水平的应列为Ⅳ度。

　　临床检查：倘若每一个新生儿生后均能做常规检查，在3～7天内明确诊断而进行治疗，其疗效最理想。1岁以内明确诊断，治疗成功，日后X线片检查可完全正常，说明早期诊断和治疗的重要性。

　　在新生儿期和小婴儿期（出生后至6个月）进行细致的临床检查特别重要。临床的常规检查包括Ortolani试验和Barlow试验。Ortolani试验是在髋关节屈曲时，将髋关节轻柔的外展和内收，以检查是否有股骨头的纳入和脱出。髋关节脱位患儿，当髋关节外展或内收到一定程度，股骨头纳入或脱出髋臼时，髋关节出现弹跳即Ortolani试验阳性，是诊断发育性髋关节脱位最可靠的体征之一。Barlow试验是在髋关节屈曲内收时，施加轴向压力，若感到股骨头向后脱出，压力去除后股骨头又回复原位，则Barlow试验阳性。这个试验证实髋关节发育不良或髋关节不稳定，可能存在潜在的半脱位或后脱位。

　　髋关节脱位时，大腿与小腿不相称，臀部宽，腹股沟皱纹不对称，患侧短或消失。臀部皮纹亦不相同，患侧升高或多一条，整个下肢短缩，呈轻度外旋位。这种皮纹不对称通常只作为需要进一步检查的体征。正常婴儿可有皮纹不对称，而髋关节脱位患儿也可有对称的皮纹。由于髋关节脱位，股动脉失去股骨头的村托，搏动明显减弱。

　　当患儿年龄在6至18个月时，临床表现有了一些变化。如股骨头已脱出了髋臼，单纯外展髋关节已不可能使股骨头纳入髋臼。其他一些临床表现也变得更明显，首先也是最可靠的体征是，由于内收肌群的挛缩使已脱位的髋关节出现外展受限。将婴幼儿平卧于检查台上，屈膝、屈髋各90°，检查者面对小儿臀部，两手握住小儿双膝同时外展，正常膝外侧面可触及台面，脱位时患侧只能达到75~80°，称为髋关节外展试验阳性。然而在髋关节脱位的病例中可以没有外展受限，在髋关节正常的婴幼儿中亦可有髋关节外展受限。当股骨头不仅向外侧脱位，而且还向上脱位，引起脱位侧股骨相对短缩时，则表现为Allis征阳性或Galeazzi征阳性。由于一侧髋关节脱位，患儿平卧，屈膝85~90°，两足平放台上，二踝靠拢可见二膝高低不等。

　　进入行走年龄的儿童，跛行常是患儿就诊的唯一主诉。一侧脱位时跛行，双侧脱位表现“鸭步”姿态，臀部明显后突，步态摇摆。由于髋关节脱位后，股骨头失去在髋臼内的固定位置，上升至骨盆的一侧，使臀中肌受累，肌力减弱，表现为Trendelenburg试验阳性。髂前上棘至坐骨结节之连线正常通过大粗隆顶点称作Nelaton线，脱位时大粗隆在此线之上。

　　超声波髋关节检查技术诊断发育性髋关节脱位已在世界很多国家和地区开展，推动了发育性髋关节脱位的早期发现和早期治疗，有效地降低了该病的晚期发生率和并发症的发生率。超声波具有穿透软骨的特性，没有射线的损伤，特别适宜在股骨头尚未出现骨化的新生儿和小婴儿中施行检查，已经成为替代X线摄片诊断新生儿和小婴儿发育性髋关节发育不良和评估疗效的首选方法。随着股骨头骨化中心的形成和增大，超声波穿透股骨头的能力受到遮挡，其显示髋臼底部的能力也逐渐下降。一般情况下，大于6个月的婴儿不适宜用超声波检查髋关节了。

　　超声波髋关节检查分静态检查和动态检查两种。Graf静态检查和分类方法是目前使用最广泛的方法和分类。动态检查的代表是Harcke，主要适用于新生儿期，但普及程度远不如前者。Graf方法要求在标准图像上必须见到平直的髂骨、圆弧型的骨性髋臼顶和软骨性髋臼顶；并测量以髂骨声影为基线同骨性髋臼顶的夹角α和同软骨髋臼顶的夹角β，根据α角和β角将检查后的髋关节分为四个类型。

　　动态检查则在静态的基础上分别通过对受检髋关节的加压和牵引观察其股骨头在髋臼中的表现。

　　虽然超声波髋关节检查是一项灵敏度高、准确性强、非侵袭性和简便易行的检查方法，但许多研究认为其主观性较高，可能出现假阳性，从而使患儿接受不必要的治疗。

　　尽管X线检查对诊断新生儿和小婴儿的发育性髋关节发育不良并非十分可靠，但是X线检查可以显示髋臼发育不良和畸形性髋关节脱位。随着患儿的年龄增加和软组织挛缩，X线检查不仅变得更加可靠，而且有助于诊断和治疗。

　　1、新生儿和小婴儿的X线表现

　　（1）Von－Rosen（外展内旋位）摄片法：婴儿仰卧位，双下肢外展45o，尽力内旋摄片。正常时股骨干纵轴延长线经髋臼外缘相交于L－5与S－1平面之间。但脱位时该线则经髂前上棘相交于L－5平面以上。

　　（2）骨盆平片测量法：在X线骨盆正位片上，两侧髋臼Y形软骨连线成为Hilgeneriner线（H线），股骨上端距H线之距离为上方间隙，正常9、5cm；股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘距离为内侧间隙正常4、3cm。上方间隙<8、5cm，内侧间隙>5、1cm，应怀疑发育性髋关节发育不良，若加上髋臼指数>30o，或上方间隙<7、5cm，内侧间隙>6、1cm，可诊断发育性髋关节发育不良。

　　2、婴幼儿和儿童的X线表现

　　（1）Perkin象限：两侧髋臼中心连一直线称为Hilgenereiner线，简称H线；再从髋臼外缘向H线做一垂线P，将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺为于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。

　　（2）髋臼指数（acefabular index，AI）：从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交所形成的锐角，称为髋臼指数，其正常值为20o～25o，小儿步行后逐渐减小，12岁时基本恒定于15o左右。髋关节则明显增大，甚至在30o以上。

　　（3）Shenton线：正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，脱位时此线消失。

　　（4）中心边缘角（center edge angle，CE角）：股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角，对髋臼发育不良或半脱位有诊断价值。正常在20o以上；CE角为0o时，髋关节呈半脱位；髋关节全脱位时，此角翻转。

　　（5）Sharp角：髋臼Y形软骨闭合后，判断髋臼发育的指标。两侧泪点的连线与泪点和髋臼外缘连线所形成的夹角，男<45o，女<48o。它不是诊断指标，主要是随访判定髋臼发育屈髋的指标。

　　（6）臼头指数（aceabullar head index，AHI）：检查髋臼对股骨头覆盖情况的指标。即股骨头内缘到髋臼外缘距离（A）比股骨头最大横径（B），AHI＝A/B×100，其正常范围为84～85。

　　（7）股骨颈前倾角的测量：在骨盆正位片上测得颈干角的余角α角，再在屈膝屈髋90o，外展外旋位，大腿外侧与X线机台接触的髋关节侧位片，形成的上述夹角为β角。根据Ogata股骨颈前倾角换算表求出前倾角的大小。CT测量股骨颈前倾角即简便又准确，将股骨内外髁中点连线与股骨颈纵轴线重叠后的夹角即为股骨颈的前倾角。正常新生儿在20o～30o之间，由于髋关节的正常应力，随年龄增大股骨颈前倾角逐渐减小，至成人的10o～15o。

　　其他检查方法有：CT检查、磁共振检查（MRI）等。

　　发育性髋关节发育不良的治疗原则是：在不影响或少影响股骨头骨骺血供的情况下，获得并维持股骨头在髋臼中的同心圆复位，刺激髋臼发育并达到髋臼对股骨头满意的覆盖，使脱位或发育不良的髋关节朝着尽可能正常的解剖关系生长和发育。

　　总体上早期诊断为早期治疗创造了条件，而早期治疗又可以使得髋关节的病理改变迅速获得解决。治疗开始的年龄越小，治疗效果越好。在绝大多数病例，出生后数月内便得到早期诊断可以使保守治疗获得完全的成功。

　　发育性髋关节发育不良的治疗主要分为保守治疗和手术治疗两大类。治疗方法的选择则与患儿的年龄、病变轻重、是否行走负重等多方面因素有关。

　　1、 保守治疗

　　保守疗法适应于18个月以下患儿。保守治疗的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。年龄越小，发育越快，且在一定的时间内髋关节可以恢复至正常状态。这表明髋关节复位后，髋臼及股骨头相互刺激，按生理和生物力学的规律各自生长发育，尤其是关节运动更能促进髋关节发育，其中股骨头发育较髋臼发育更快。基于这一原理，为取得理想复位，复位后维持髋关节的稳定性至关重要。应遵循原则：①选择一个维持髋关节稳定的姿势；②根据年龄的不同，选择不同的固定方式；③复位后维持一定的时间，促使髋臼和股骨头发育。

　　（1）Pavlik挽具：Pavlik挽具治疗是保守治疗中使用最为广泛的方法，被称为“软性治疗”（soft treatment），其治疗原理是利用肢体的自身重量达到并维持股骨头复位。这种方法主要适合于6个月以下婴儿、髋臼发育不良、半脱位以及Ortolani征阳性的全脱位的治疗。Pavlik挽具应全天候穿戴，直到获得髋关节稳定为止，即Balow试验和Ortolani试验阴性，一般需要3～4个月时间。此后可以每天摘除2小时，每2～4周将摘下的时间延长1倍，直到仅需夜间穿戴，并持续到X线片显示髋关节正常为止。文献报道新生儿复位成功率在90％以上，6个月以内小婴儿的复位成功率也超过85％。年龄超过6个月、Ortolani征阴性、Ⅲo脱位且髋关节周围软组织挛缩较重的患儿不适合Pavlik挽具治疗。

　　（2）牵引复位：适合于6个月以下、Ⅲ度脱位、内收肌挛缩较重的患儿。其原理是通过持续牵引，逐渐外展髋关节，而使股骨头自然复位。牵引复位最大的优点是股骨头逐渐获得复位，避免缺血坏死发生。缺点是住院治疗周期长，牵引过程护理难度较大牵引造成皮肤损伤可能妨碍治疗等。

　　（3）手法复位：适合于6月~18个月年龄的婴幼儿的治疗。一个标准的治疗方案包括充分的术前牵引、内收肌切断和闭合复位。复位前行双下肢皮牵引2~3周，以克服髋关节周围软组织挛缩，至于牵引能否降低股骨头缺血坏死发生率尚有争论。复位前行内收肌切断，以缓解髋关节屈曲外展后经髂腰肌与内收肌间的旋股内侧血管的压迫。轻度挛缩者可以经皮切断内收肌，较长时间的挛缩需小切口切断内收肌。全麻下轻柔的手法复位，若复位失败应改用手术治疗，切忌反复复位，防止对股骨头的损伤。手法复位后在安全角内采用人类体位（human position）石膏固定。安全角是指手法复位时，髋关节屈曲位极度外展复位后，逐渐内收至股骨头再脱位的角度。安全角有助于预防股骨头缺血坏死。石膏固定一般需要维持至少3个月以获得髋关节的稳定，以后可以用外展支具或石膏维持治疗半年或更长时间。期间通过股骨头与髋臼的相互刺激，促进髋关节发育，增加髋臼对股骨头的覆盖。

　　2、手术治疗

　　发育性髋关节发育不良的手术治疗通常包含二个方面：一是切开复位，去除妨碍复位的软组织结构，实现股骨头中心性复位；二是通过骨盆和股骨截骨等方法矫正髋臼和股骨近端的畸形。髋臼畸形的的矫治手术分为两类，一类是重建型矫形手术（reconstruction procedures），包括髂骨截骨术（Salter截骨术）、髋臼成形术（Pemberton截骨术、Dega截骨术）、游离髋臼截骨术（Steel三联截骨术、Ganz截骨术）等，其中Salter髂骨截骨术和Pemberton髋臼成形术是目前开展最普遍的重建型骨盆截骨术；另一类是姑息性手术（salvage procedures），常用的有Chiari骨盆内移截骨术、Staheli髋臼延伸术等。股骨近端畸形主要通过股骨截骨术矫正。