发育性髋关节脱位（developmental dislocation of the hip， DDH），旧称先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip， CDH），1992年北美小儿矫形外科学会将名称改为前者，也可称为发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of the dip， DDH），是最常见的四肢畸形，80%-90%为女孩发病，我国统计男：女为1：4.75。安徽省儿童医院小儿骨科孙军

      发育性髋关节脱位（DDH）的流行病学调查，除了先天性因素外，越来越多的人认为后天性因素在该病中起着重要的作用。如襁褓育婴习惯、胎儿臀位分娩、剖腹产比例的增加等。

      发育性髋关节脱位（DDH）治疗的目标是取得稳定的同心圆复位，降低或避免股骨头缺血性坏死、术后再脱位及髋关节功能障碍的发生。较为常用的改善髋臼状况的手术方法有salter骨盆截骨、pemberton截骨术、chiarri截骨术、Ferguson手术，其余还有Steel截骨术、Dega骨盆截骨术等，下面就常见的术式主要适应症以及近些年的发展改进和手术后再脱位的原因做一个简要的总结，以便为临床上治疗DDH方法的选择提供理论及临床依据。

1．保守疗法：

      根据Hrris定律（头臼同心是髋关节发育的基本条件）及由此引申出的保持髋关节稳定在一个固定的姿势和选择髋关节发育最适宜的年龄，出现了各种不同的方式，较为常见的是pavlik吊带法、过头牵引复位法等。

（1） pavlik吊带法及其他支具法：pavlik吊带法适用于0-6个月的婴儿，且ortolani征阳性、barlow征阳性。1957年pavlik报告了其复位机制，其原理是靠小儿髋关节屈曲、 外展、外旋位自然复位， 复位维持股骨头的同心复位，为髋臼和股骨头正常发育创造了条件。其优点是制作简单、轻便、便于掌握、允许髋关节一定的自主活动，对髋关节的发育和塑形均有好处。缺点是胸部布带过紧会影响正常呼吸，过松易滑脱，不但影响治疗而且因挤压可引起下肢远端血液循环障碍。1987年戴祥麒设计了连衣挽具，它除了具备 pavlik支具的优点外，其挽具由普通布线制成的无袖衬衫、袜套和连接带组成，承受压力分散均匀，无挤压和脱落的弊病，通过扣眼调节，容易掌握。Barlow支架和Rosen支架为国外常用的治疗装置，其复位可靠，但因它是暴力复位而不是自然复位，容易发生股骨头坏死，甚至发生在正常的一侧。

（2）过头牵引复位法：适用于6个月以下、脱位Ⅲ度或有较重的内收肌痉挛缩、应用pavlik支具失败者，亦可考虑1岁以上的患儿，经水平牵引-垂直牵引-过头牵引-外展牵引而复位。此法目前在临床并不常用。

（3）牵引后行内收肌松解及人位蛙式石膏固定术：此法介于保守与手术之间，应属于保守治疗的范畴，适用于6个月以上、18个月-2岁以下的婴儿且关节囊内软组织充填较少，前倾角和颈干角尚可接受的患儿。但此法容易并发股骨头缺血坏死，须注意复查x线片。

      传统教科书所描述的3周岁以下进行闭合复位加蛙式石膏固定的保守方法，适应症过宽，尤其是年龄大的患儿出现股骨头坏死等残余畸形的几率很高，有报道可高达50%-80%。随着对DDH的研究深入，现代治疗理念与以往相比有了很大变化，其中最重要的一点是强调早期手术干预，对闭合复位的成功率有了新的认识，一般认为一岁前的成功率较高，学步期发现的DDH保守治疗约三分之二会出现残余畸形，因此手术切开的年龄越来越小，一般主张18月即可进行手术。

（4）保守治疗后的残余畸形：很多患儿在保守治疗后，尽管存在影像检查的残余畸形，但无明显的髋部不适、跛行等临床症状，不易引起家长和医生的重视。随生长发育，病儿的体重以及活动量的增加，在青春期时，患儿可有易疲乏、髋部酸痛以及轻度跛行，长距离行走或剧烈活动症状后加重。X线片提示髋臼有发育不良以及髋关节半脱位，并会有进行性的加重，成年后早期出现退行性改变，严重影响患者的生活质量。因此，对保守治疗后的患儿，必须定期、密切随访，必要时给予适宜、及时的治疗，以预防早发退行性关节病，避免或推迟关节置换，这可能是今后小儿骨科领域内最重要的治疗任务之一。

2．手术治疗

（1）Ferguson手术：对于非手术失败者，1岁以内的患儿一般因其病理改变相对1 岁以上的患儿较轻，塑形能力较强，其手术的选择应以简单、易行、创伤小为主，常用Ferguson手术，其特点： ①可清楚发现影响复位的各种因素 ②能较好地显露关节囊，切开后易消除肥大的盂唇、圆韧带、髋臼横韧带；③手术失败后不影响其他手术的施行。缺点：①不能充分显露关节囊前上方，特别是不能剥离关节囊与髋臼上方的髂骨粘连；②不能纠正髋臼及股骨上端骨性畸形；③由于直接复位后股骨头压力较高，因此头坏死发生率高。

（2）Salter截骨术：是Salter于1961年提出，是目前临床应用最广泛的术式。目前国内普遍认为Salter骨盆截骨术的适应证：18个月～6岁患儿。头臼比例合适，髋臼指数<45°。优点是通过手术改变髋臼方向，使股骨头前侧方和上方均被髋臼覆盖，缺点是破坏了骨盆的完整性，创伤较大，不易操作，而且对于髋臼后缘、外上缘发育不良以及股骨头严重变形的病例具有先天的劣势，容易术后再脱位。< p="">

（3）pemberton截骨术(又称髋臼成形术、关节囊周围髂骨截骨术)是1965年由Pemberton首先提出并应用于临床的常用骨盆截骨矫形重建术，其原理是通过手术行患髋关节囊周围的不完全髂骨截骨，以Y形软骨为旋转轴心，将髋臼顶端向下撬起以改善髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，达到头臼同心圆复位，从而恢复髋关节正常形态和功能。其优点是：①不完全性截骨，故不破坏骨盆的稳定性。②针对性强，改善髋臼前上缘缺损效果肯定。以Y形软骨为轴向前下外旋转，最大程度改善浅平臼的倾斜度，减小了髋臼的曲率半径，使髋臼指数明显减小。容积减少、深度增加，包容度明显增加，有利于头臼的同心圆复位及促进其进入正常发育进程。③适应年龄范围宽，约在3―9岁。Pemberton本人认为，由于Y形软骨完全闭合至少在12岁左右，该术式适用于1―12岁患儿。④维持截骨及髋关节复位的手段简单可靠。如应用植骨+髋人字石膏固定，可以少用甚至不用内固定、避免二次取出内固定的手术损伤。但其缺点是操作技巧要求高，对髋臼后缘发育差的及头臼严重不匹配的息髋矫正效果不佳，与Salter截骨术相比较，成形后的髋臼容易被吸收，截骨远端下压的髋臼上部对股骨头骺的压力明显增加，容易并发股骨头无菌性坏死。

（4） Chiari骨盆内移截骨术: Chiari骨盆内移截骨术可矫正股骨头病理性外侧移位,使髋关节内移更接近中线，改善生物力学性能。由于截骨远端骨盆内移，使负荷分布在较大的臼窝面积上，同时手术缩短了关节外展杠杆臂的长度，减少外展肌牵拉，有效地增加髋臼顶部的负重区面积，从而使作用于股骨头的压力降低， 有利于髋臼及股骨头的塑形。适应证为年龄在6岁以上也包括成年人的DDH。当患儿第1次感到疼痛时就必须及早进行手术，手术效果随年龄的增长而变差。术前有严重骨关节炎、髋活动范围＜90°者疗效较差。截骨块必须提供一个完全的股骨头覆盖，这是影响长期疗效的重要因素。关节内截骨会导致股骨头缺血坏死， 应避免。对已有骨关节炎的患者，Chiari截骨术可为以后的全髋手术创造一个良好的髋臼。由于进行Chiari骨盆内移截骨术的患儿年龄大，不能明显避免骨关节炎的发生， 在疼痛的长期缓解、促进髋臼发育方面没有salter骨盆截骨术疗效好。虽然chiari骨盆内移截骨术适用于大部分大龄儿童DDH，但是它仅仅作为一种姑息性手术来治疗DDH，不能作为首选术式。

（5）其余各种术式：①Dega截骨术：Dega骨盆截骨术虽然与Pemberton截骨相似，均为骨盆的不完全截骨，但其截骨只截断Y型软骨线以上髂骨部分(髂骨坐骨部及髂骨耻骨部)，保留坐骨切迹前方的后侧髂骨内外板皮质不截断，以形成铰链，以矫正髋臼的形态和方向以改善髋臼指数和CE角，改善股骨头覆盖。由于本术式通过髂骨的不全骨折将髋臼下翻，不必考虑Y型软骨的闭合，因此手术年龄可以放宽。本手术操作简单，创伤小，对女性患儿不会影响其骨盆形状及以后分娩，由于在直视下进行，也不会造成髋臼Y型软骨的损伤。这一手术方法可改善髋臼的前方、外侧及后侧的覆盖，适应证较宽，手术创伤较小。②Steel截骨术：Steel所开展的三处截骨术，其坐骨、耻骨和髋臼上方的髂骨均被截断，重新确定髋臼的方向，再用植骨块和克氏针固定而获得稳定。手术目标是为不能用其它截骨治疗的年长儿童的髋脱位或半脱位建立一个在解剖学上更稳定的髋关节。③Ganz截骨术：Ganz等发展一种三个平面的髋臼周围截骨，治疗青少年和成人需要矫正髋关节不匹配，增加对股骨头覆盖的髋关节发育不良。优点包括可以实现几个方向的大幅度矫正、保留了髋臼的血运、保留了半侧骨盆后侧柱的稳定性等。④ Westin骨盆联合截骨: 从髂前上下棘之间开始，沿着关节囊附着点的上缘向髋臼后下方呈弧形延伸，至髋臼后下方的坐骨体近端时则改变方向，即沿额状面向远端作坐骨体纵行截骨，止于坐骨棘的下方1．5 cm。继之将椎板撑开器置人截骨间隙的近端，徐缓的撑开截骨间隙，使截骨远端与髋臼一并向外下方旋转，同时观测髋臼方向和容积的改变。当旋转至理想的角度后，将切取自髂前上棘的三角形骨块嵌入截骨间隙，以保持截骨远端的位置和有利于截骨的愈合。适应证为a,年龄>6岁；b,髋臼浅和外侧壁缺损、髋臼指数>45°；c,股骨头与髋臼的大小相匹配者。但是，髋臼后外侧严重的缺损、股骨头直径明显大于髋臼的头臼不匹配者，应视为本手术的禁忌证。

3．关于附加股骨粗隆下截骨术的问题

      股骨粗隆下截骨术往往与切开复位或骨盆截骨术等同时进行，为上述手术的辅助手术。股骨上端缩短术可有效地克服软组织尤其是内收肌的张力，减轻复位后股骨头的压力，术中要求达到无张力复位，从而降低股骨头坏死率。旋转截骨矫正前倾角和颈干角。关于股骨截骨后的固定问题，孙军使用直角钢板较好解决了颈干角与前倾角的协同纠正问题，相对于直钢板固定前需要预弯以及容易并发“马裤畸形”来讲，值得大范围推广。

4．关于治疗后并发症的问题

       无论是保守疗法还是手术治疗，都不能完全避免术后并发症的出现，而术后还可能出现再脱位和关节僵硬，常见的并发症有：股骨头缺血性坏死、术后再脱位和关节僵硬。

⑴股骨头缺血性坏死：此系医源性并发症，主要是机械压力导致动脉缺血所致。常见于保守疗法的蛙式位固定、关节内软组织充填过多、脱位位置高者术前牵引不够、内收肌未切断、股骨短缩截骨不充分等。

⑵再脱位：手法复位治疗后出现再脱位的原因有髋臼指数过大（＞45°），股骨颈前倾角过大，复位前牵引不充分，脱位高者关节囊呈葫芦状，中部狭窄，嵌夹于股骨头与髋臼之间，股骨头小且呈扁平状，股骨颈发育短小等。手术切开复位后再脱位的原因有术式适应证选择不当（如一患儿5 岁， 髋臼指数为50°而选择了salter骨盆截骨术，患儿6岁时出现了再脱位），手术时前倾角矫正过大或过小，髋臼造盖处位置过高、骨质吸收、植骨量少或植骨高度不够，关节囊处理不当，缝合过松等。

⑶髋关节僵硬：年龄越大，发生率越高，脱位高，髋关节周围挛缩较重，若未矫正，极易发生，特别是术后髋人字形石膏固定者。应加强术后的早期关节功能锻炼，也可借助CPM机进行。

5．总结

        综上所述，小儿发育性髋关节脱位的治疗具有系统性和复杂性，应从患儿本身的条件出发，综合考虑年龄、股骨发育、髋臼发育情况等多种因素，选择最为符合患儿病情的个性化治疗方案。随着对DDH的研究深入，现代治疗理念与以往相比有了很大变化，其中最重要的一点是强调早期手术干预，对闭合复位的成功率有了新的认识，一般认为一岁前的成功率较高，学步期发现的DDH保守治疗约三分之二会出现残余畸形，因此手术切开的年龄越来越小，一般主张18月即可进行手术，根据大量临床总结，最佳的手术年龄应该是在两岁左右。以上各种手术治疗方案中，salter截骨最为经典，Pemberton截骨术亦使用广泛，一般来说无论选择哪种骨盆截骨术，往往都要附加股骨近端短缩内翻旋转截骨，如此才能达到比较理想的治疗效果。

6．参考文献（略）