小儿肾病综合征简称肾病。大多数肾病原因不明,故多称为原发性肾病。多见于2~8岁宝宝。
常见四大表现:
1、严重水肿:眼睑或下肢水肿,严重可弥漫全身,伴胸水、腹水,水肿呈可凹性
2、大量蛋白尿:尿蛋白+++以上,定量>3.5g/天
3、低蛋白血症:白蛋白降低为主
4、血胆固醇增高
如果宝宝在患过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎等疾病的基础上,又出现了肾病综合征的临床表现,这些就叫继发性肾病综合征。在生后12月内起病的肾病综合征称为先天性肾病,通常与遗传有关,治疗效果差,预后不好,通常3岁内死于肾衰或感染。
目前普遍认为,肾病综合征是一种免疫性疾病,所以宝宝的治疗开始都是以激素的治疗为主的,有些宝宝对激素治疗的效果不是很好,可能还要加用一些细胞毒性药物,这些药物主要包括环磷酰胺、雷公藤多甙和硫唑嘌呤等,其它的治疗措施包括休息和营养,维持水电解质平衡,控制感染和对症治疗等。
需要特别提出的是对于患肾病综合征的宝宝来说,肾活检是非常必要的,肾活检就是用一根很长的针从体外取出宝宝肾脏上一点组织,在显微镜下看宝宝肾脏的具体病变情况,这个检查对于肾脏疾病而言,它能为正确诊断提供线索,为治疗提供最可靠的依据。
宝宝肾病综合征的预后很不一样,一般而言,对激素治疗敏感的宝宝预后比较好,但是对激素治疗无效的宝宝则预后较差。
重在预防
肾病综合征至今病因不是很清楚,所以很难从病因上进行预防。加强身体锻炼,增强机体抗病能力,积极预防各种感染或许对宝宝有帮助。同时平时应该尽量避免使用对宝宝肾脏有损害的药物。
求助医生
(1)什么时候应该看医生?
当宝宝出现水肿或少尿时,,应该及时带宝宝去医院看医生。
(2)应告诉医生那些情况?
①宝宝过去有无出皮疹、血尿、长期发热、关节疼痛等症状。
②父母及家族成员的健康情况:父母及家族成员有无类似病症,有无遗传病史等。
(3)如何配合医生检查治疗?
①体格检查:最重要是观察宝宝有无感染体征、水肿的程度、血压的高低
②需要给宝宝做许多的化验检查,包括:血常规,尿常规,肝肾功能,血脂分析、血补体,血沉,抗“O”,乙肝及丙肝抗体,自身抗体、血免疫球蛋白、24小时尿蛋白定量等。双肾B超检查可大致了解肾脏损伤的情况。
③肾活检病理检查-非常必要
④需要的治疗措施:包括一般治疗和特殊治疗。
一般治疗
注意休息 一般在无合并症时不需要卧床休息,等到肾病缓解,也就是水肿消退尿中蛋白转为阴性以后活动量就可以逐渐增加。
饮食 不需要特别忌嘴,忌盐仅限于水肿,高血压明显的病儿,一般给予低盐饮食,水肿严重时应同时注意控制进水量。蛋白摄入应适量,以能补充尿中丢失和满足正常生长发育需要即可。大约每天每公斤体重给予1.5-2克。脂肪含量要低,还需补充各种维生素。
预防感染 对于诱导缓解、避免病情加重、减少复发都很重要。
利尿 在严重水肿造成患儿痛苦时可适当考虑服用利尿剂,但一般多不主张使用,因a可引起电解质紊乱,b妨碍药物疗效的观察,c使有效循环血容量更少而引起其他合并症。
特效治疗
肾上腺皮质激素(简称激素)
自五十年代开始应用激素治疗以来,肾病的结局已大为改观,大多数患儿都能获得缓解,至今激素仍然是治疗肾病最有效、价格最便宜、到处可以取得、副作用又比较小的药物,所以仍然作为治疗肾病的首选药物。常用的制剂是强的松、强的松龙。激素治疗可使80%以上的肾病患儿在8周内获得缓解,但以后仍可有60%-90%患儿复发。
强的松治疗有短程和中、长程之分。短程疗法复发率高,多不采用。国内较多使用的是中长程疗法,中程为期6个月,长程9-12个月。
激素治疗可分三个阶段,初期在一定时期内持续给药以诱导缓解(初期疗法),接着以间歇给药的方式长期维持(维持疗法),最后是逐渐减量而停药(脱离疗法)。
初期疗法是为了初步取得疗效;维持疗法的目的是使疗效持续,并将抑制肾上腺皮质的副作用减少到最低限度;脱离疗法是在防止发生停药综合征的同时进行停药。
免疫抑制剂(细胞毒药物)
用于治疗难治性肾病,雷公藤多甙、6―TG、环磷酰胺、环孢霉素、霉酚酸脂等
其他:甲基强的松龙冲击疗法
居家治护
1、肾病综合征的宝宝应该低盐低脂低蛋白饮食。
(1)选择的食物应该是热量高、富含优质蛋白、低脂肪、低钠、高钙且富含维生素。宝宝可以多吃富含优质蛋白的食物,例如精肉、牛奶、鱼和鸡蛋等,少吃黄豆及豆制品等富含植物蛋白的食物。为了保证宝宝正常生长发育所需要的能量,可以多吃富含糖分的食物,例如土豆、藕粉和红薯等。宝宝可以吃植物油,少吃荤油。
(2)肾病综合症宝宝的饮食,在水肿阶段可给低盐饮食。水分不限,应供给足够热量,可选用适合宝宝胃口的一般食物,不需特别忌口。在服用大量激素期间食欲增加,应注意勿过食,以免引起过渡肥胖。至于蛋白质的摄入,只要能保证生长发育所需,加上从尿中丢失的量即可,千万不要因肾病宝宝存在低蛋白血症给予高蛋白饮食,而且较多使用血浆和白蛋白等血液制品,高蛋白饮食并不能使血浆白蛋白升高,反而加重肾赃负担,促进肾小球硬化,还可影响尿蛋白由阳性转为阴性和使肾病复发次数增
(3)忌盐仅限于水肿或高血压显着的病人,长期忌盐食而无味影响食欲,还可导致血钠过低,水肿严重者同时注意控制进水量。大量利尿、腹泻或呕吐引起体液大量丢失,应及时补充钠盐和水分。
2、各种感染特别是感冒是宝宝肾病综合征复发的主要诱因,因此在家中要特别注意居室的环境卫生,保持空气流通,预防呼吸道感染的发生。如果宝宝不慎感冒,要及时的去医院诊治。
3、不要给宝宝接种各种预防疫苗,必须是痊愈3~6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发
4、大部分肾病综合征的宝宝预后较好,部分原因是近年来对其认识的提高,诊断治疗水平的进步。更重要的原因是宝宝及其家长坚持长期随访、正规治疗非常重要,在一定程度上决定了宝宝预后的好坏。
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