无肌炎性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis）是皮肌炎的一种新类型，它有特征性的皮肌炎皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准。在皮肌炎中占5-20％，平均发病年龄为51.2岁，男女之比为1：1.6。

　　分类：

　　有肌炎伴有特征性皮炎称为皮肌炎（DM）；有肌炎无皮炎称为多发性肌炎（PM）；有皮肌炎特征性皮炎而无肌炎称为无肌炎性皮肌炎。图解如下：

　　其他类型包括：儿童多发性肌炎或皮肌炎；伴发结缔组织病的多发性肌炎或皮肌炎；伴发恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎。

　　临床表现：

　　特征性或有诊断意义的皮肤损害包括：

　　1、眼睑周围呈现水肿性紫红色斑（紫罗兰色）（尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围有水肿，又称向阳性皮损），对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮肤异色症样红斑（皮肤损害上有毛细血管扩张，轻度萎缩。既有色素沉着，又有色素减退）。

　　2、Gottron丘疹和Gottron征：在指关节、指掌关节背面，肘、膝关节伸侧有对称性分布的紫红色丘疹，称为Gottron丘疹，这些丘疹处又有紫红色斑、萎缩斑或融合成斑块（有毛细血管扩张，潮红和鳞屑），称为Gottron征。

　　3、甲皱襞处有毛细血管扩张（甲的周围有毛细血管扩张）。

　　4、曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，此为光敏所致。（V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩）。境界清楚。

　　5、临床无肌肉炎症表现，无肌无力、肌酸和肌痛。

　　6、肌酶谱、肌电图、肌肉活检、肌炎特异性抗体均正常。肌肉影像学检查（铊扫描、CT、MRI、肌肉超声波检查均正常。