石先生从外地来京看哮喘病,说得病有3年多了,一直使用舒利迭(一种吸入激素和长效支气管舒张剂的复方药物),最初效果还不错,但近来病情反复发作,不得不口服激素,但一停药就会再犯。他还说曾得过“鼻中隔偏曲”,做过手术;后来又得了“鼻炎”,经常使用鼻喷激素。也不知道是怎么回事儿,最近几个星期经常“肚子疼”,好像与饮食没有关系,在当地医院也没有查出什么问题。
一般情况下,吸入激素联合长效支气管舒张剂能够使大多数哮喘得到满意控制。但石先生在继续用药的情况下,没有明显诱发因素,病情出现反复,这就需要仔细寻找原因了。通过进一步检查发现,他的外周血嗜酸粒细胞计数高达33%(正常不超过5%),总IgE达到1400 IU/ml(我院正常值<87)。肠镜检查大体观察未见明显异常,但粘膜活检却发现嗜酸粒细胞增多,符合嗜酸粒细胞性肠炎。
此时,诊断就比较明确了。变应性血管炎与肉芽肿病,又称Churg-Strauss综合征,是一种比较少见的系统性小血管炎,除了哮喘和肺部表现外,还会出现全身症状,包括上呼吸道(鼻炎、鼻窦炎)、皮肤、神经系统、消化系统、心脏等。与其他类型的小血管炎不同,该病很少影响肾脏,但累及消化道的比例则较高。化验检查外周血嗜酸粒细胞计数和总IgE显著升高,对诊断有提示价值;外周血抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性,有助于诊断。该病的治疗需要口服糖皮质激素,必要时可联合免疫抑制剂。如果治疗及时、规范,一般预后良好。
2010年9月29日随访:经规范的口服激素治疗后,哮喘完全控制,腹痛消失,复查肺功能恢复正常。外周血嗜酸粒细胞计数降至1%以下,血总IgE降至230 IU/ml。因8月份外院CT显示双肺渗出阴影,此次复查,结果显示肺部阴影完全消失(附图)。
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