嗜铬细胞瘤最常见于肾及肾上腺周围、腹主动脉两旁、输尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、颈动脉体及颅脑等处。嗜铬细胞瘤除分泌肾上腺素及去甲肾上腺素外,尚可合成其他激素,也可并发其他内分泌系统肿瘤,引起多种内分泌功能失调。嗜铬细胞瘤病人中约10%,有家族史,属常染色体显性遗传,其多发性和肾上腺外肿瘤的发生率较无家族史者为高。
人们了解嗜铬细胞的历史比较短,1926年Roux与Mayo首次成功地切除了嗜铬细胞瘤。直到20世纪50年代初,嗜铬细胞瘤的手术死亡率仍高达26%,。随后应用了肾上腺索能受体阻滞剂并注意到血容量的及时补充,死亡率才显著下降。表明我们对嗜铬细胞瘤症状错综复杂、变幻莫测的特点的了解还很不全面,致使一些患者得不到及时、正确的诊断而延误了治疗。
以往认为嗜铬细胞瘤是少见疾病,随着对本病的重视和检测技术的提高,许多病例得以从高血压中筛选出来。近30年来,我国嗜铬细胞瘤的病例数急剧增加,北京、上海、广州、武汉、南京、长沙等地有数十例甚至百余例的大组病例报道,诊疗技术亦有了显著的提高。
20世纪60年代以后,由于采用了各种先进诊断技术,以往不易确诊的肾上腺外肿瘤、家族性嗜铬细胞瘤、内分泌腺多发性肿瘤相继被发现,肾上腺外瘤、双侧瘤、多发瘤、恶性瘤都远远超过了10%的概率,所以,把嗜铬细胞瘤简单地概括为90%:l0%肿瘤已经不合时宜。近年国内外统计资料表明,肾上腺内的单发性嗜铬细胞瘤只占60%-80%。男女发病率大致相等。发病年龄以20~40岁组为最高。小儿的嗜铬细胞瘤发病率男性略高,家族性多见,双侧多发性瘤占39%。
嗜铬细胞瘤可遍布盆腔以上的身体各部。如生长在某些特殊部位,则其病因及临床意义更为复杂。
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