黄疸是胆红素代谢异常所致的一种临床症状,体内胆红素潴留,血清胆红素增多而使巩膜、皮肤、黏膜和其他组织染成黄色。
正常小儿血清总胆红素为3.4~17umol/L,超过34umol/L(2.0mg/dl)可出现显性黄疸,17~32umol/L(1~1.9mg/dl)时,存在高胆红素血症,但无黄疸表现,称隐性黄疸。未结合胆红素(间接胆红素)占80%左右,而结合胆红素(直接胆红素)约为20%。黄疸必须与食用过多的含胡萝卜素食物引起的黄染相区别,后者巩膜无黄染。
新生儿可有生理性黄疸:
1、出现时间多为生后2~5天;
2、消退时间在足月儿为生后7―10天,早产儿可迟至3~4周;
3、血清胆红素足月儿一般不超过205.2umol/L(12mg/dl),早产儿不超过256.5umol/L(15mg/dl),并以未结合胆红素为主;
4、不伴其他症状,肝功能正常。
病理性黄疸积极寻找病因,常见的病因为:
1、胆红素产生过多 各种先天性或后天(获得)性溶血疾病等。
2、肝脏摄取、运载胆红素功能障碍引起的黄疸 如Gilbert综合症,该病可能与肝细胞BGT的部分缺乏和Y 、Z蛋白的先天缺乏有关。
3、胆汁淤积:
(1)各种原因引起的肝实质性炎症,变性和坏死,使胆红素的摄取、结合、排泄均发生障碍,且往往以排泄障碍更为明显,故往往表现未结合胆素和结合胆红素双相增高,而以结合胆红素增高为主。尿中可检出胆红素,粪胆原可正常或减少,尿中尿胆原正常或增加。 肝炎是引起小儿肝细胞性黄疸最常见的原因之一,包括甲型、乙型、丙型、丁型病毒性肝炎,巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、弓型体、EB病毒、柯萨奇病毒以及细菌等感染。
(2)先天性非溶血性黄疸 包括I型Dubin_―Johnson综合症和II型Rotor综合症,为两种家族性遗传性疾病,肝细胞选择性排泄有机阴离子障碍,表现为结合胆红素增高;
(3)肝内胆汁淤积性黄疸 见于婴儿肝炎综合症、淤胆性肝炎、胆汁性肝硬化、某些先天性代谢病如肝糖原累积病、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏、肝豆状核变性等,及药物中毒等。胆汁淤积型肝炎以肝内淤胆为主要表现,临床以“三分离”为特征:①黄疸与消化道症状分离;②胆酶分离:黄疸重,而ALT上升不多,或随黄疸加重ALT反而下降;③黄疸与凝血酶原活动度分离。
4、肝外梗阻有:先天性胆道闭锁、Allage综合征、胆结石、胆管狭窄、胆总管囊肿、肿瘤压迫及阻塞、手术后胆管狭窄等。
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