A、毛细血管瘤综合论
毛细血管瘤(Capillary hemangioma),是毛细血管扩张充血破裂,如此反复循环破坏,蚕食患处的皮肤和皮下肌肉组织,凡是有毛细血管的任何部位均可发生,百分之九十以上属先天性,一般后天都是出生不久或局部受到外伤后所至。全身血管丰富的地方属多发部位,如:面部各器官等部位。
一、草莓状血管瘤发生率约占新生儿的1%,多在出生时即存在,呈较小的红色斑点,以后逐渐增大,常高出皮肤,颜色鲜红,呈分叶状,形如草莓或杨梅。生长部位多见于头面部、躯干。
二、毛细血管瘤初生时患处有点状或成片大量毛细管凸出皮肤外,表皮高低不平,发展特快,如不及时治疗和控制,在短暂的时间(半岁)内,将会使已患血管瘤的器官或周围的器官遭到破坏,少部分可快速发展为混合型血管瘤。
三、鲜红斑痣鲜红斑痣又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,常在出生时或出生后不久出现,好发于面、颈和头皮,大多为单侧性,偶为双侧性,有时累及粘膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面,可见毛细血管扩张,压之部分或完全退色,表面平滑。随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,65%的患者的病灶将逐渐扩张,在40岁前可增厚和出现结节,于创伤后易于出血。鲜红斑痣是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块,属于先天性毛细血管畸形。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。
鲜红斑痣可发生于任何部位,但以面颈部多见,占75%-80%,多以单侧并以右侧多见。鲜红斑痣同时累及眼神经和上颌神经时有15%的机会可合并难治性青光眼。在鲜红斑痣患者中,1%-2%伴有同侧的软脑膜血管畸形,称为Sturge-Weber综合征。
B、海绵状血管瘤
海绵状血管瘤可发于身体的任何部分,既可位于体表,也可发生于各种内脏器官,尤其以四肢,躯干和腮腺多见。瘤体皮肤可正常或呈暗蓝色,触之柔软似海绵,按压肿块可被压缩,患者自诉患肢沉重、酸痛,活动后明显。部分海绵状血管瘤表面皮肤可合并毛细血管瘤,称之为混合性血管瘤。有部分腮腺血管瘤合并腮腺表面皮肤或其它部位毛细血管瘤,故对小儿腮腺肿块不能明确原因时,若发现表面皮肤毛细血管瘤存在,应考虑腮腺血管瘤的诊断。
C、混合型血管瘤
初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑,与单纯的草莓状血管瘤并无异样,但随着表面血管瘤的发展,同时侵入真皮和皮下组织,皮下侵犯的范围可超过表面病损面积,形成隆起的包块,形态不规则,多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广,以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖,可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。
D、蔓状血管瘤
蔓状血管瘤多见于头皮,额颞部或肢端,部分较局限,但大部分范围大,甚至达整个肢体,使该患肢增粗增长。外观可见局部一隆起肿物,或多个皮下隆起肿物相连,皮肤潮红,皮温高,透过皮肤可见紫蓝色团块。可隐约感觉到迂曲血管搏动和蠕动,并可扪及条索状质软的扩大血管,听诊可闻及血管杂音。
E、巨大的海绵状血管瘤或混合型血管瘤
可伴发 Kasabach-merrit综合征。该综合征是指血管瘤伴发血小板减少综合征。发生率约为血管瘤患儿的1%。发病机制是由于瘤体巨大,血流缓慢,加上手术损伤血管内膜,使瘤体内滞留消耗大量血小板,纤维蛋白原,凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅻ,结果发生凝血障碍。症状和体征:1岁以内,尤其6个月左右婴儿,发病前静止的瘤体突然增大,表面紫红色,伴有局部继而全身淤斑,直至DIC表现。外观酷似软组织急性感染表现。血常规检查,示血小板减少,严重者危及生命。
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