分类

　　目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

　　血管瘤系真性血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。在新生儿的发生率为1.1 ％ ~ 2.6 ％，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一岁左右停止生长进入缓慢消退期，50％的患儿在5岁以内可完全消退。但部分大面积血管瘤即使完全消退后还遗留皮肤松软下垂，色素改变以及浅表瘢痕等。

　　血管畸形90％出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管，静脉畸形和动静脉畸形。

　　血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定和消退的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿，因此诊断并不困难。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗和进一步的随访来确诊。

　　诊断和治疗

　　血管瘤的治疗需根据不同的病程采取不同的治疗方法。一般来说，增生期的患儿除了针尖样的病灶可考虑激光治疗以外，应采用各种能有效控制血管瘤进一步增生的措施，如系统性激素治疗、局部激素注射、同位素敷贴等，这样既可以使病灶维持在一个比较低的畸形水平，进入稳定期，又可以降低消退的难度和减轻消退的后遗畸形。

　　稳定期可随访等待或局部应用平阳霉素等使其提前进入消退期。消退期患儿可根据消退的情况和家长的意愿采取适当的治疗手段，这一期以改善外形为主。在疾病的发展过程中我们应尽可能避免使用过激的非选择性的治疗方法，以免给患儿留下永久的不可逆的后遗症。

　　血管畸形依据不同类型采取相应的治疗

　　毛细血管畸形即葡萄酒色斑，好发于颜面部、四肢等显露部位，部分病例成年后病灶可出现局部扩张结节样变，明显的可呈葡萄串样变，严重影响病人的身心健康。以往的治疗包括冷冻、同位素敷贴、文身、药物注射、皮肤磨削、中药敷贴、切除植皮以及激光非选择性光热作用治疗等都没有达到真正意义上的美容性治疗效果而逐渐被替代。

　　目前葡萄酒色斑的适当治疗包括激光选择性光热作用或强光治疗、光动力学治疗和整形外科手术。选择性光热作用激光治疗是目前国内外最主要的治疗方法，它操作方便、治疗安全、并发症少、治疗过程短，但仅对较表浅的病灶有较好的治愈效果，且消退后色泽欠均匀，适用于面积小、散在的病灶。

　　光动力学治疗是另一种重要治疗方法，它较适用于大面积、未明显扩张的病灶，它治疗次数相对较少，病灶消退后色泽自然、均匀，无长期的色素改变，瘢痕发生率极低，但治疗后近一个月的严格避光，及对治疗经验的高要求，影响了它的迅速推广。然而它仍被认为是将来研究和治疗葡萄酒色斑的发展方向。对那些其他治疗后伴发严重色素改变或瘢痕、或已扩张呈结节样或葡萄串样变的病灶，以手术整形为理想选择。

　　静脉畸形是血管畸形中最常见的一种，由大小不等的扩张静脉构成，随着年龄的增长，原扩张的静脉进一步扩张，潜在的畸形静脉开始逐步扩张。肿块质地柔软，有时可触及静脉石，无明显边界，体位移动试验阳性，穿刺可抽出静脉血，影像学检查(B超、MRI等)可辅助诊断。

　　Nd:YAG激光治疗适合较表浅的粘膜病灶，治疗后粘膜修复快，即使有瘢痕形成也很少影响美观。对于局限、低回流型静脉畸形单纯的栓塞引流静脉硬化治疗就可以达到很好的疗效，对于高回流型静脉畸形需要栓塞引流静脉硬化治疗联合手术等综合治疗。硬化剂以无水乙醇、平阳霉素或两者联合应用为佳。

　　对于大范围静脉畸形如累及一侧肢体甚至躯干，是目前临床上的治疗难题。除了物理保守治疗以外，只能采用分阶段治疗和综合治疗来控制病情的发展进程。虽然硬化治疗有治疗次数多，复发，难根治的局限性，但单纯的手术治疗同样不能解决根治，复发和美观等问题，甚至可能因为打破了异常血液动力学的平衡，加快病灶的发展进程。

　　对于外观有明显畸形的患者，在有效控制病情的前提下，可作适当的系统整形治疗以提高患者的生活质量。

　　动静脉畸形是一种高流速血管畸形，主要由扩张的动脉和静脉直接吻合而成。临床表现以病变区域可闻杂音，有动脉搏动及皮温增高为特征。数字减影血管造影(DSA)和16排螺旋CT血管造影三维重建(CTA)是治疗前必要的辅助检查，它可以显示畸形血管团的供血动脉和引流静脉，病变的范围以及与周围组织的关系。动静脉畸形可分为静止期、扩张期和失代偿期。

　　静止期一般以介入栓塞治疗为主;扩张期可考虑手术治疗，介入栓塞后手术治疗和单纯的介入治疗;失代偿期以手术治疗为主，术前可辅助介入栓塞治疗控制出血易化手术。对于外观有明显畸形的患者，在安全的前提下，同样可作适当的系统整形治疗以提高患者的生活质量。

　　鉴于动静脉畸形的病理基础和丰富的侧枝循环，目前的观点传统的结扎主要供应血管难以奏效，且术后易于复发并有加重后续治疗难度的可能性，应予以避免。