一、血管瘤的自然病程是什么?会产生什么样的后果?
血管瘤的自然病程可分为:增生期,稳定期和消退期。增生期多在6-8个月,但是有些病例可长达一年多。刚开始多表现为蚊咬状或针尖样红点,也有出生时即为片状的,多在以后数月内向周围扩展,有的生长速度十分缓慢,有的则在数周内累及大片正常组织,并向深部扩展,破坏性强。体表病灶周围往往先出现卫星灶,以后与中心逐渐融合,也可呈多中心生长。有些表现为全身多发的病灶。通常在一岁左右进入稳定期,肿瘤生长停滞。当病灶中出现灰白点,并逐渐扩大或融合,皮下的肿块开始软化,即提示进入消退期。肢体血管瘤的消退比颜面部的速度快。此类血管瘤自然病程的重要特征就是自行消退,其机制尚不明了(其病理基础是幼稚的毛细血管变性,代之以纤维及脂肪组织),75-80%的患儿在7岁以前可望达到完全自行消退。
二、什么样的情况下婴幼儿血管瘤宜进行观察,无需治疗?
对增生早期的血管瘤,除无明显增殖或增殖十分缓慢外,一般应树立积极治疗的概念,此时,利用治疗阻断血管生成过程的某一环节,均有利于防止病灶增殖造成的各种并发症及后期的外观恢复。特别是面部等明显累及外观的部位,不应完全坐等其自然消退,因为病灶会对患儿及家长带来数年,甚至超过十年以上的身心创伤。
三、婴幼儿血管瘤一般发生在什么位置?是否会产生并发症?
婴幼儿血管瘤的概念限指以血管内皮细胞增殖为特征的血管源肿瘤。而不具备增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变为血管畸形。婴幼儿血管瘤可以发生在身体的任何位置,多见于皮肤和皮下组织(多发头面部),其次为口腔黏膜和肌肉,再其次为肝,骨骼,脾及神经系统,偶见发生在消化道,肾脏等组织。
血管瘤的并发症有:1局部并发症:出血;感染;溃疡;坏死。2全身并发症:Kasabach-Merritt综合症;压迫重要脏器组织(颈面部血管瘤);充血性心力衰竭及胃肠道出血。
血管瘤最严重的并发症是:Kasabach-Merritt综合症:表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜,紫癜不单纯是由于血小板减少,而是消耗性凝血病导致的结果,此综合症在婴幼儿血管瘤虽然仅占1%,但病死率却高达50%。
四、婴幼儿血管瘤的治疗方法是什么?最新的药物治疗是什么?
对增生早期的血管瘤,除了无明显增长的病例外,一般应树立积极治疗的观念,此时利用治疗阻断血管生成过程的某一环节,对防止血管瘤增生造成的种种并发症及后期的外观恢复均有利。根据具体情况选择以下治疗方法:
1 .激光治疗:首选脉冲染料激光,一般继发的瘢痕形成和色素改变较少发生,但由于激光穿透能力较弱,通常小于1.5mm。只在表浅,面积较小且生长缓慢或已停止生长的部分草莓状血管瘤,并以不形成任何瘢痕及永久色素改变为前提的情况下应用,目前只有当病例合适,且有经验的人员才能满足这一要求。此外,用非选择性光热作用的Nd,YAG,CO2激光等进行治疗已趋淘汰。
2. 硬化剂注射治疗:治疗操作简单,应用广泛。不同硬化剂的作用各异,可通过血窦的血液凝固和血栓形成,或者是导致血管内膜损伤及局部组织纤维化而发挥作用。常用硬化剂有无水酒精,鱼肝油酸钠,尿素,平阳霉素(及最新的聚桂醇)等,高渗氯化钠,中药制剂等也有相似结果。硬化剂治疗需要耐心地观察和长期坚持,对相当一部分病例可以避免手术带来的创伤。
3. 激素治疗:口服皮质类固醇及血管瘤局部激素注射通过对血管生成的抑制作用,控制血管瘤毛细血管及内皮细胞的增生。经典的泼尼松口服方案:按每公斤体重4mg计算,隔日早晨顿服,共8周,以后每周减量一半,间隔2―3周,通常服药不超过两个疗程。常用于较大面积的头面部增生期血管瘤,全身多发性的增生期血管瘤及伴有各种并发症,或有增生期影响正常生理功能表现者。常用激素治疗剂量大,疗程长,伴有并发症出现的,更应严格掌握适应证。在第一疗程无有效表现的血管瘤,提示对激素治疗不敏感,不应继续使用大剂量的激素治疗。治疗前应与家长交代可能的不良反应并密切随访。
4. 放射治疗(包括同位素治疗):放射治疗抑制血管瘤增生,缩短进入消退期的时间,有助血管瘤消退。有X射线,放射性核素敷贴,镭照射等方法。治疗效果可靠和客观。但是因可造成局部皮肤色素减退,瘢痕形成,毛细血管扩张等,影响血管瘤消退后皮肤的最终效果。并有远期发生恶性肿瘤可能。
5. 冷冻治疗:冷冻治疗对于面积较小位于皮肤表面生长迅速血管瘤有治疗意义,可以通过血管瘤直接愈合或使其停止生长,缩短进入消退期的时间。
6. 手术治疗:原则对于局限的,能直接切除缝合的小病灶完全可以在增生早期即进行手术切除,但术前应预想到手术后切口应不明显,即使是出生后不久的婴幼儿也可以考虑。对于消退的血管瘤外观不理想的,如残留纤维脂肪血管瘤或皮肤色泽不一伴松弛等,可经手术改善外观。
7. 其他方法:微波治疗、透视下介入治疗,高能超声波治疗都曾应用于临床,由于治疗方法本身的缺陷,临床应用受到限制。
血管瘤最新药物治疗:近几年普萘洛尔口服用于治疗血管瘤取得满意效果,特别对于多发性,头面部或特殊部位的血管瘤,在局部治疗困难时。在排除心肺疾病和禁忌症后,给予1.2~1.5mg/kg,口服每日一次,定期复查心电图,血糖。最低心率不低于80次/分。服用6~9月,逐渐减量停药。目前国内部分医院用作为首先治疗方法。
五. 激素治疗的适应症是什么?是否会产生毒副作用?
口服皮质类固醇及血管瘤局部激素注射通过对血管生成的抑制作用,控制血管瘤毛细血管及内皮细胞的增生。常用于较大面积的头面部增生期血管瘤,全身多发性的增生期血管瘤及伴有各种并发症,或有增生期影响正常生理功能表现者。常用激素治疗剂量大,疗程长,伴有并发症出现的,更应严格掌握适应证。在第一疗程无有效表现的血管瘤,提示对激素治疗不敏感,不应继续使用大剂量的激素治疗。常见毒副作用:身体生长暂时减慢,Cushing综合症样面容,行为变化(如易激惹,哭吵),胃肠道溃疡,体重增加,感染,高血压或肥厚性心肌病。按规定用药者很少出现明显或严重的并发症,即使出现肥胖等并发症,也能在停药后逐渐恢复。
六、血管瘤最常见的并发症是什么?
血管瘤的并发症有:1局部并发症:出血;感染;溃疡;坏死。2全身并发症:Kasabach-Merritt综合症;压迫重要脏器组织(颈面部血管瘤);充血性心力衰竭及胃肠道出血。
血管瘤最严重的并发症是:Kasabach-Merritt综合症:表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜,紫癜不单纯是由于血小板减少,而是消耗性凝血病导致的结果,此综合症在婴幼儿血管瘤虽然仅占1%,但病死率却高达50%。
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