一、重症肌无力临床路径标准住院流程
　　（一）适用对象。
　　第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70、0）
　　（二）诊断依据。
　　根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
　　1、临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。
　　2、辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10％以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。
　　3、临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。
　　（三）治疗方案的选择。
　　根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）
　　1、胆碱酯酶抑制剂。
　　2、肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。
　　3、其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。
　　4、大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
　　5、血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
　　6、胸腺切除术：适用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首选；伴胸腺瘤的各型患者；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。
　　（四）临床路径标准住院日为2-4周。
　　（五）进入路径标准。
　　1、第一诊断必须符合ICD-10：G70、0重症肌无力疾病编码。
　　2、当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
　　（六）住院期间检查项目。
　　1、 急查项目：
　　（1）血常规、电解质(含血糖)、凝血四项；
　　2、 必查项目：
　　（2）尿常规、大便常规，肝肾功能、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析（根据病情选做）、免疫五项+风湿三项（免疫全套+抗核抗体谱）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝（肝炎全套）、梅毒、艾滋病等），肿瘤指标等；
　　（3）胸腺CT（平扫+增强）、心电图、全胸片;
　　（4）肌电图+神经传导速度+重频电刺激（低频、高频）。
　　3、选做项目：
　　AChR抗体(及抗突触前膜抗体、连接素抗体)检查。
　　4、鉴别诊断需要时选做头颅、脊髓MRI，MRA等。
　　（七）选择用药（治疗方案）。
　　1、胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明（根据病情剂量从60mg tid至180mg qid）等。
　　2、肾上腺糖皮质激素：（1）冲击疗法（甲强龙0、5-1g静滴qd以后每三天减半量，至60mg时改为强的松口服，以后仍每三天减半至停服。）；（2）小剂量递增法（强的松20mg qod每周增加10mg至80mg qod或症状好转。）。
　　3、免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤（50mg/d起始渐加量至100-200mg/d，总量10g为一疗程。）、环磷酰胺（1g静滴，每5日一次，总量10g为一疗程。）、环孢霉素（4mg/(kg、d)分两次服用，3-12月为一疗程。）、他克莫司等。
　　4、大剂量静脉注射免疫球蛋白（0、4g/(kg、d)静滴，连用5天。）。
　　5、血浆净化疗法
　　5、（6）对症治疗和防治并发症的相关药物：补钙、补钾、胃粘膜保护剂等。
　　（八）出院标准。
　　1、肌无力症状好转（相对评分达到0、2以上者。肌无力绝对评分及相对评分见附表）。
　　2、并发症得到有效控制。
　　（九）变异及原因分析。
　　1、住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），导致住院时间延长、费用增加。
　　2、使用糖皮质激素冲击疗法的患者，可能出现病情短期加重，导致住院时间延长、费用增加。
　　3、发生重症肌无力危象的患者，转入相应临床路径。