天疱疮是一组由血清中的抗桥粒芯蛋白的抗体(天疱疮抗体)引起的慢性自身免疫性大疱病。患者血清中的天疱疮抗体结合于皮肤黏膜中的自身抗原激发免疫反应,使正常皮肤或黏膜上出现松驰性水疱和糜烂面,常常继发感染,可危及生命,文献报告的死亡率大约为5-15%。
寻常型天疱疮最严重也最常见,多数患者首先在口腔黏膜发生水疱,随后在全身皮肤上成批出现水疱,疱壁薄而松弛,极易破溃,形成不易愈合的糜烂面。患者常有瘙痒、疼痛及发热症状。
由于糜烂面渗出较多的液体和蛋白质,加之口腔黏膜病变进食困难,患者营养状况变坏,抵抗力迅速下降,易发生细菌感染等并发症,严重者危及生命。其他几种类型的天疱疮皮肤黏膜损害相对较轻。
天疱疮的病因和发病机制尚不清楚。某些药物如青霉胺、卡托普利可以诱发天疱疮,伴发肿瘤者称副肿瘤性天疱疮。多数天疱疮患者病情严重,确诊需要一定的条件,应当到具有相当水平的医院进行皮肤病理、免疫病理、酶联免疫吸附测定等检查确诊,同时检测天疱疮抗体浓度以便指导治疗。治疗原则是早诊断,早治疗,规律服药,长期随访,多数患者需要连续服药3-4年或更长时间。
多数天疱疮患者需服用糖皮质激素和免疫抑制剂,控制病情后在医生指导下逐渐减量,不能自已随便减量或停药。
糖皮质激素可以引起消化道溃疡、高血压、高血糖等副作用,因此天疱疮患者需要低盐、低糖、高蛋白饮食,避免食用对胃肠道有刺激的食物,如太硬、太咸、辛辣、不易消化的食物。
盲目忌口对天疱疮的恢复并不利。在使用激素时需要密切地注意血糖、血压、电解质、骨密度等的变化。在用环磷酰胺等免疫抑制剂时,尤其要定期检查血常规、肝肾功能等项目。
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