肝海绵状血管瘤平阳霉素联合碘化油血管内硬化术

　　肝海绵状血管瘤，又称肝血管瘤，实际上不是真正的肿瘤而是一种肝内静脉畸形。多数患者无自主症状，巨大肝血管瘤可因其占位压迫周围组织和影响肝功能产生相应症状。随着各种影像学检查方法的普及和改进，越来越多的肝血管瘤被检出，各种新的治疗方法亦层出不穷。

　　1、 病因

　　血管瘤形成原因未明，有人认为是肝内血管结构发育异常所致，也有人认为与雌激素水平有关。发病率10％以上，就是换句话说从大街上随便拉10个人，里面就有一个，一般不会影响患者的寿命和健康的，因此，大多数肝血管瘤就不用治疗。本症中年女性多见，女性的发病率是男性的6倍。有人认为可能于长期服用避孕药有关。

　　2、 诊断：

1.肝区胀痛，肝大或触及包块。

　　2.彩色B超示肝血管瘤样改变。

　　3.CT检查：肝内有密度均匀的低密度区，增强后肿瘤边缘区可 出现“C”形增强带。

　　4.肝动脉造影：病变部位周边出现“血管湖”影像，造影剂滞留时间较长。

　　5. MR检查示“灯泡征”。

　　3、 肝血管瘤的供血 存在较多争论!

　　供血动脉来源于肝动脉，多数学者倾向于此。其理由有：

　　(1)对肝血管瘤行肝动脉近端结扎或栓塞治疗，术后病灶缩小往往不明显。

　　(2)对切除标本的门静脉和肝静脉灌注甲基丙烯酸甲脂，而肝动脉未行灌注，腐蚀标本见瘤体完全脱落。

　　(3)CT或MRI增强扫描及肝动脉造影可以在早期使病变显影。

　　(4)经肝动脉栓塞或硬化性可使肝血管瘤明显缩小甚至消失。

　　但亦有人认为门静脉参与供血，其理由为：

　　(1)在部分情况下间接门静脉造影及经脾穿刺门静脉造影可显示血窦。

　　(2)小部分肝血管瘤在CT或MRI增强扫描及肝动脉造影上不能明确地显示病灶。

　　欧阳墉教授的解释比较合理：肝血管瘤是连接肝动脉、门静脉和肝静脉的血窦发育的异常畸形。所以血窦与肝动脉和门静脉的沟通其实都存在，只是因为肝动脉-异常血窦-门静脉(或肝静脉)压力阶梯变化的原因在临床上表现为肝动脉供血。一旦肝动脉血供中断，如结扎后，门静脉向血窦供血也不足为奇。

　　所以治疗的原则是使异常血窦本身纤维化。他进而根据CT增强扫描上强化快慢将肝血管瘤分为快速强化型、中速强化型、慢速强化型和非典型四种。并指出对于快速强化型存在动静脉分流时应在对异常血窦进行硬化性栓塞的同时进行供血动脉栓塞，如果较小的病灶出现明显的分流则提示血供较丰富有增大的可能亦需要进行栓塞治疗，对于慢速型和非典型病灶也可考虑采取其它介入方式进行治疗。

　　4、 治疗

　　1.肝动脉硬化术

　　治疗机理：平阳霉素是一种温和的血管硬化剂，通过抑制DNA的合成切除DNA链而破坏CHL的异常血管内皮细胞，使其血管塌陷、纤维化而达到治疗目的。平阳霉素加入碘油不但可增加其祛血管作用，而且碘油作为一种不透X线的载体便于影像监视下释放栓塞剂。用明胶海绵颗粒阻断其供血动脉进一步提高了介入疗效。

　　适应症：

　　(1)肿瘤压迫临近组织器官，引起明显症状;

　　(2)肿瘤较大，>5cm，且有继续增大的趋势;

　　(3)靠近表面，理论上有破裂风险的，肿瘤破裂出血或在肝被膜下有破裂出血危险(注：破裂几率很小);

　　(4)患者有严重心理障碍的(可作可不作啊)。

　　并发症和副作用

　　(1)PLE对CHL的血窦破坏是一个缓慢的过程，栓后综合征相对较轻，对症治疗一周左右即可缓解。正常肝细胞对碘油乳剂的冲刷、消除较快，少量PLE误栓肝组织一般不会引起严重后果，但也有报道无水酒精治疗CHL，误栓胆囊动脉导致胆囊坏死的病例，因此主张将导管超选择到靠近瘤体处，防止误栓非靶器官。

　　(2)插管动作要轻柔，防止血管痉挛及动脉夹层、血栓形成导致介入治疗失败。

　　(3)较大的动-静脉瘘口难以封堵，介入治疗中可出现肺栓塞，肺纤维化，因此CHL合并动-静脉瘘时，栓塞治疗要慎重。曾庆乐等认为即使没有动-静脉瘘，当平阳霉素临床用量累积达450-500mg时，30％患者出现肺纤维化。

　　(4)瘤体>15cm，多枝血供，肝功能异常，年龄>60岁者可先栓其主要供血动脉，多次分枝栓塞治疗，减少副作用。

　　2、外科切除

　　肝海绵状血管瘤外科切除困难，出血多，单纯肝动脉结扎和栓塞治疗，短时间内侧枝循环建立，达不到根治目的。

　　肝血瘤的介入治疗虽然简单，但也不能乱来的，有一定规矩的，肝血管瘤做介入出事死人的也听说过，大多数是初学者掌握不好适应症和操作技术有关啊。肝血管瘤一定要超选择插管，到肿瘤的最近一级供血动脉后再栓塞。不超选择插管，很容易出问题!

　　平阳霉素联合碘化油栓塞硬化CHL呈渐进性，创伤小、疗效快、副作用少，可为治疗肝血管瘤的首选方法。