俗称“风疹块”。是由于皮肤、粘膜小血管扩张及渗透性增加而出现的一种限局性水肿反应。有15%~20%的人一生中至少发作过一次荨麻疹。
[病因及发病机理]
(一) 病因 荨麻疹病因复杂,约3/4的患者不能找到原因,尤其是慢性荨麻疹。
1、药物 许多药物常易引起本病,尤其是青霉素。通常是先产生对药物的IgE抗体,或形成抗原抗体复合物而引起的反应。但有些药物本身就是组胺释放剂,例如吗啡、可待因、度冷丁、筒箭毒碱、多粘菌素、维生素B1等。
2、食物及食物添加剂 主要是动物蛋白性食物,如鱼、虾、蟹、肉类、蛋(或已变质)等;植物性食物如茄子、竹笋、菠菜、苹果及李子等蔬菜和水果。加入食物中的颜料、调味品、防腐剂,食物中的天然或合成物质包括酵母、水杨酸、柠檬酸、偶氮样四氮嗪和安息香酸衍化物也能引起本病。
3、吸入物 如花粉、动物皮屑、羽毛、真菌孢子、灰尘、甲醛、丙烯醛、蓖麻粉、化妆品、除虫菊、气体等吸入均可发生荨麻疹,且这些患者常伴呼吸道症状。
4、感染 各种感染因素均可引起本病,包括:①细菌感染,如急性扁桃体炎、咽炎、脓疱病、疖、胆囊炎、阑尾炎、胰腺炎、副鼻窦炎等。②病毒,如病毒性肝炎的前驱期或黄疸期多见。柯萨奇病毒感染与传染性单核细胞增多症同荨麻疹的发生有直接关系。③ 寄生虫,如疟原虫、蛔虫、钩虫、蛲虫、溶组织阿米巴、旋毛虫、蓝氏贾第鞭毛虫等肠道寄生虫,以及血吸虫、丝虫、毛囊虫等。
5、昆虫叮咬 蜜蜂、黄蜂等虫咬所致的变态反应中,风团是一突出症状。毛虫、甲虫、袋蜘蛛及飞蛾等的毛鳞刺入皮肤亦可发生风团。
6、物理因素 如机械刺激、冷、热、日光等。
7、精神因素及内分泌改变 如精神紧张、感情冲动等。月经、绝经、妊娠等也可患本病。
8、内科疾病 系统性红斑狼疮有7%~9%的患者有荨麻疹。另外,淋巴瘤、癌肿、甲状腺机能亢进、风湿病和类风湿性关节炎、高脂血症以及慢性病灶,如口腔、齿、齿龈疾病、胃炎、肠炎(过敏性结肠炎,溃疡性结肠炎)、胆囊炎、肾炎、肝病、溃疡病、糖尿病等。
9、遗传因素 与遗传有关的荨麻疹有遗传性家族性荨麻疹综合征、家族性冷荨麻疹、迟延性家族性局限性热荨麻疹、红细胞生成性原卟啉病。
[临床表现]
常先有皮肤瘙痒,随即出现风团,呈鲜红或苍白色、皮肤色,少数病例亦可仅有水肿性红斑。风团的大小和形态不一,发作时间不定。风团逐渐蔓延,可相互融合成片,由于真皮乳头水肿可见表皮毛囊口向下凹陷。风团持续数分钟至数小时,少数可长至数天后消退,不留痕迹。皮疹反复或成批发生,以傍晚发作者多。由于剧痒可影响睡眠,极少病人可不痒。风团常泛发,亦可局限。有时合并血管性水肿。偶尔风团表面形成大疱,谓大疱性荨麻疹,水疱蚕豆大或指甲大,疱壁紧张,内容清,系继发于存在时间较久的风团,因该处真皮乳头长时间水肿,产生空隙而形成水疱,整个表皮被举起成为水疱之顶。亦有出血性荨麻疹。部分患者以钝器在皮肤上划痕后,局部出现与划痕一致的风团,即皮肤划痕试验阳性。
部分患者可伴有恶心、呕吐、头痛、头胀、腹痛、腹泻,有的还可有胸闷、不适、面色苍白、心率加速、脉搏细弱、血压下降、呼吸短促等全身症状。因急性感染等因素引起的荨麻疹可伴有高热、白细胞增高。
疾病于短期内痊愈者称急性荨麻疹。若反复发作达数月以上者称慢性荨麻疹。根据Champion统计554例报告,单独发生荨麻疹的病程平均为6个月,单独发生血管性水肿病程约为1年,荨麻疹合并血管性水肿者病程约为5年。还有以下几种特殊临床类型的荨麻疹:
(一)蛋白胨性荨麻疹(peptone urticaria) 在暴饮暴食(过食猪肉和海鲜)并有精神激动和大量饮酒时,食物中的蛋白胨未被消化即经胃肠道粘膜吸收入血,而引起的皮肤发红、风团,并伴有乏力、头痛。此型荨麻疹病程很短,只持续1~2d。
(二)血清病型荨麻疹(serum sickness urticaria) 是由异体血清、疫苗或药物引起。患者有发热、关节痛、淋巴结肿大,皮损以风团最常见,尤其是多环形风团。有时伴肾损害而有蛋白尿、管型尿。一般血沉正常。总补体降低。末梢血中浆细胞增多。
(三)接触性荨麻疹(contact urticaria) 皮肤接触某些变应原后发生风团和发红,称为接触性荨麻疹。可分为免疫性、非免疫性和机理不明者三种。非免疫性接触性荨麻疹,由原发性致荨麻疹性物质引起,无需致敏,可使几乎所有接触者发病。由于接触物直接刺激肥大细胞释放组胺、缓慢反应物质、缓激肽等是引起反应的原因,也有可能是接触物直接作用于血管壁。作为起因的物质有二甲亚砜、Trafuril、氯化钴溶液、苯佐卡因、某些食物防腐剂和调味品(如苯甲酸、山梨酸、肉桂酸、秘鲁香膏、醋酸、乙醇等)。由节肢动物、海藻、毛虫及毒蛾产生的荨麻疹,是由于通过蜇或叮咬将有毒汁液注入皮肤所引起,所以并不是真正的接触性荨麻疹,但也有人将它们归入此类。
免疫性接触性荨麻疹是Ⅰ型变态反应,某些病例可证明有抗原特异性IgE。其临床表现
可分为四类:①荨麻疹局限,无远处损害,亦无系统症状;②荨麻疹并有血管性水肿;③荨
麻疹及哮喘、鼻炎、结合膜炎、胃肠道或口喉功能障碍并存;④荨麻疹及速发过敏。文献报告中列举的致病物质很多,包括某些食物、纺织品、动物皮屑、唾液、毛、药物、化妆品、工业化学品等,还有报告接触精液、牛胎盘、外用氮芥而发生接触性荨麻疹者。
不明机理的接触性荨麻疹是兼有免疫性与非免疫性表现的一种反应型,如过硫酸胺引
起者。
诊断接触性荨麻疹,可用致敏物质开放斑贴于正常皮肤,15~30min后如发生风团即可
确定。
(四)皮肤划痕症(dermographism) 患者对外来较弱的机械性刺激引起生理性反应增强,于皮肤上产生风团。可发生于任何年龄。患者主诉在搔抓后,或在紧束的腰带、袜带等处局部起风团瘙痒,由于搔抓而风团产生更多。本病可与其它类型荨麻疹同时存在。
常无明显的发病原因,也可由药物引起,特别是青霉素为最常见的致敏原。Kalz等在100名用青霉素治疗梅毒的患者中,发现80名阳性,其中10名在停用青霉素很久以后仍为阳性。
Newcomb等(1973)发现某些皮肤划痕症患者是由于IgE抗体的参与而发生的。最近有人认为皮肤划痕症与皮肤肥大细胞存在某种功能异常有关,而肥大细胞数量并不增加。
(五)延迟性皮肤划痕症(delayed dermographism) 皮肤划痕后约在6~8 h出现风团与红斑,风团持续24~48 h。有的患者亦同时有即刻型皮肤划痕症。迟发型皮损不只是一条,常沿划痕形成小段或点,损害较深或宽,甚至向两侧扩散成块。自觉局部发热,有压痛。Baughman等发现大部分患者与真菌产物有关,例如足癣、抗生素等。
(六) 延迟性压力性荨麻疹(delayed pressure urticaria) 皮疹发生于皮肤受压后4~6 h。表现为局部深在疼痛性肿胀。易发生于掌、跖或臀部,通常持续8~12 h。发作时可伴寒战、发热、头痛、关节痛、全身不适和轻度白细胞增多。有人认为可能由激肽活性的异常变化而引起。经研究,本病与免疫方面无明显关系。但Saurat等(1975)曾报告1例严重患者有血清补体值降低。压力性荨麻疹也可单独或并发于慢性特发性荨麻疹及血管性水肿。Warin(1976)报告父子两人均患压力性荨麻疹,似有遗传因素。
(七) 寒冷性荨麻疹(cold urticaria)
1、获得性寒冷性荨麻疹(acquired cold urticaria) 主要介质是组胺,并有激肽。抗体是lgE,其血清含量较正常人高五倍以上。被动转移阳性。抗原可能是皮肤受冷刺激后释放的正常皮肤蛋白或变性的皮肤蛋白;另一些患者,风团形成是因受冷之后IgM大分子球蛋白聚积作用的结果。冰块试验阳性。
(1)原发性 突然发生于任何年龄。常见于浸入冷水或接触寒冷处,数分钟内发生局部有瘙痒的水肿和风团。多见于面、手部,严重者身体它处也可累及。当这些患者在冷水中游泳或淋冷雨时,可发生类似组胺休克的全身症状,如头痛、皮肤潮红、低血压、甚至昏厥。患者经数月或数年后,对冷过敏可自行消失。
(2)继发性 某些基础疾病如冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、冷溶血素症、巨球蛋白血症、梅毒、结缔组织病和骨髓恶性肿瘤时患者可发生寒冷性荨麻疹。
(3)暂时性 荨麻疹与某些因素如药物(灰黄霉素口服)或感染(传染性单核细胞增多症)有关,呈暂时性表现。
(4) 延迟性冷过敏 冰块试验于24 h或48 h呈阳性。
2、家族性寒冷性荨麻疹(familial cold urticaria) 为常染色体显性遗传。自婴儿期开始发病,常持续终生。在受冷后0、5h至4 h发生迟发性反应,皮疹是不痒的风团,有烧灼感,并伴有发热、关节痛、白细胞增多等全身症状。被动转移试验阴性。冰块试验阴性。但Sofer等(1977)发现本病患者对冷的延迟性皮肤反应阳性。即冰块试验后9~18h局部发生红斑和深部肿胀。
(八)胆碱能性荨麻疹(cholinergic urticaria) 因运动、摄入热的食物或饮料、出汗及情绪激动等使胆碱能神经发生冲动而释放乙酰胆碱,然后使嗜碱性粒细胞和肥大细胞内的环磷酸鸟苷(c GMP)的水平增高致释放组胺。胆碱能性荨麻疹的轻型可发生于15%以上正常人的青春期。本型皮疹特点为除掌、跖外发生泛发性1~3mm的小风团,也可只见红晕或无红晕的微小稀疏风团。有时惟一的症状是剧痒而无风团。损害持续30~90分钟,或达数小时之久。少数患者有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流诞、头痛、眩晕、衰弱等全身症状。皮内注射1:5 000乙酰甲胆碱时,在正常人产生典型的风团,但患者则在风团周围出现卫星状小风团,可作鉴别诊断。皮肤划痕后,在划痕处出现小风团。最近有发现,乙酰甲胆碱或酒石酸烟酸皮试仅在严重病例呈阳性反应,且在同一患者反复皮试并不均呈阳性。运动或热水浴则是更有效而简单的试验。本病可反复发作数月或数年,但可自发性缓解。本型荨麻疹被动转移试验阴性。
(九)热性荨麻疹
1、 局限性热性荨麻疹(localized heat urticaria) 局部皮肤受热后可在数分钟内出现风团,并反复发生。局部证明有组胺释放。乙酰甲胆碱试验阴性。有人认为此非变应性机理,可能是由于热和某种组织因子或血浆因子作用后,引起皮肤肥大细胞的膜破裂所致。
2、 延迟性家族性局限性热荨麻疹(familial localized heat urticaria of delayed type) 风团在受热后2h发生,边缘锐利,于4~6h最明显,持续12h。幼年开始发病。被动转移试验阴性。
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