一、概述:
肺硬化性血管瘤(Pulmonary Sclerosing Hemangioma .PSH)
① 是一种少见的肺内良性肿瘤
②1956年由外国学者 Liebow首次报道,认为是一种原发于血管增生伴有继发性上皮增生的病变。国内认为PSH是非特异性炎症所至的流样增生性的病变,属于肺炎性假瘤的特殊亚型。
③中年女性多见
④目前的多学者认为PSH是来源于呼吸道上的真性肿瘤
光镜下的组织结构主要有:乳头区、硬化区、实变区、出血区
形成过程:血管瘤样区--à乳头区--à实变区--à硬化区
二、临床特点
多体检偶然发现,部分患者表现为:咳嗽、低热、胸痛,痰中带血
三、影像学表现
胸片表现
肿块均为单发,呈圆形、椭圆形,密度均匀
边界清晰,边缘光滑,无分叶及毛刺,纵膈无增宽
CT平扫
①部位及大小:右肺下叶者外侧居多,大小多在1-8cm
②形态及密度 :多为园形或卯圆形单发肿物,边缘光滑、无毛刺,偶有浅分叶,可伴有钙化
③纵膈淋巴结:偶有增大,病理证实为反应性增生
④特殊表现a:尾征b:贴边血管征c:肺动脉为主征d:空气新月征
增强特点:
小病灶呈明显强化,且持续时间长,大病灶由于病理成分不同,早期呈不均匀强化,延迟扫描,呈缓慢持久强化
四、病例
五、鉴别诊断
1、结核球
①结核病史
②好发部位(双肺上叶及下叶背段)
③密度不均,中心多有干酪样坏死,周围见纤维索条影及卫星播散灶
④增强无强化或环形强化
⑤多伴有点状或层状钙化
2、错构瘤
①男性多见
②密度不均,常含有脂肪成分,及钙化,典型表现爆米花样钙化
③增强无强化或轻度强化
3、周围型肺癌
①年龄多偏大,男性多见
②临床症状;胸痛、干咳、痰中带血
③形态不规整:多有分叶、短细毛刺与棘状突起、胸膜凹陷征、空泡征
④增强:明显强化,但低于PSH,且持续时间短
4、转移瘤
多有原发肿瘤病史,并且常为多发
5、炎性假瘤
多有慢性炎症病史,并且抗炎治疗后明显好转
6、类癌
临床症状明显:多有间歇性面部潮红等“类癌综合症”表现
六、综述
PSH是一种少见的肺内良性肿瘤,好发于亚洲中年女性,偶发,影像表现多为肺内孤立结节或肿块,密度均匀,边界清晰,强化明显持续,并与周围血管关系密切,CT动态增强及三维重建更有助于显示PSH的特殊征象,提高PSH的诊断及鉴别诊断,临床多采用手术切除,具体定性仍依靠病理。
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