皮肤非霍奇金淋巴瘤概述

皮肤免疫系统

皮肤具有独特的结构和免疫功能，由表皮角朊细胞（Keratinocytes, KCs）、表皮的Langerhans细胞（Langerhans, LCs）、真皮内树突状细胞（Dermal Dendritic Cells, DDCs）、淋巴细胞（尤其是再循环的向表皮性T淋巴细胞）、细静脉高内皮细胞构成的独特系统，通称为皮肤淋巴相关样组织（Skin Associated Lymphoid Tissue, SALT），或称其为皮肤免疫系统（Skin Immune System,SIS）。

Langerhans细胞和树突状细胞在处理和递呈抗原中具有关键性作用。表皮角朊细胞可以产生细胞因子与T细胞相互作用，可增强皮肤中T淋巴细胞介导的免疫应答。起源于皮肤的T淋巴细胞具有“归巢性”主要归巢于皮肤，称为向表皮性T淋巴细胞；起源于外周淋巴结的淋巴细胞主要归巢于外周淋巴结；起源于粘膜相关淋巴样组织（Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, MALT）的淋巴细胞主要归巢于peyer小结和肠系膜淋巴结。不同器官相关的淋巴瘤不仅具有各自独特的临床表现，而且其粘附分子的表达、癌基因产物和病毒DNA序列也不同。故而，对恶性淋巴瘤的分类，日益倾向于划分其原发器官和组织，如淋巴结内恶性淋巴瘤（Lymph Node Malignant Lymphoma, LNML），MALT-ML， 或原发皮肤恶性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML)。