主动脉夹层(aortic dissection ,AD) 是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉壁内,使主动脉壁中层形成夹层血肿,并沿主动脉纵轴扩展的一种少见心血管系统的灾难性疾病。如不予以治疗,早期病死率高达每小时1 ％;及时进行适当的药物和手术治疗,生存率可大为提高,病死率降为18 ％～27 ％。因此,迅速的临床识别和特征的诊断检查对此类患者的处理至关重要。

　　1、流行病学：

　　AD 发病率有逐年增长趋势,确切发病率尚不清楚。来自发达国家的早期尸检资料表明其平均年发病率为5/ 100 万～10/ 100 万人口,在美国至少每年新发病2 000 例。男女发病率之比为2∶1～5∶1 ,最常发生在50～70 岁的男性,年轻患者常有独特的危险因素、病死率并不比老年低。由于认识不够,特别在基层医院条件限制,常被误诊及漏诊。国内报道逐年增多。

　　2、病因

　　2. 1 主动脉中层退行性变　中层变性被认为是首要的易患因素。表现为胶原和纤维组织变性伴囊性改变,在主动脉壁受慢性刺激时引起夹层分离。如有遗传性结缔组织缺陷的马方(Marfan) 及埃勒斯2当洛斯( Enler2Danlos) 综合征等,多见于中青年,常致近端夹层。马方综合征占AD 的6 ％～9 ％。

　　2. 2 高血压可引起血流动力学障碍及促进动脉粥样硬化发展,为AD 最重要的易患因素。有70 ％～90 ％AD 患者伴有血压升高。约半数近端型和几乎全部的远端型AD 者有高血压。

　　2. 3 妊娠妊娠和主动脉夹层分离之间尚无明确的因果关系。40 岁以下妇女有半数夹层分离发生在孕期,典型的是在孕期的后1/ 3,偶尔也可发生在产后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血压升高有引起夹层分离的危险。

　　2. 4 其他先天性血管畸形如双叶主动脉瓣、主动脉缩窄;动脉导管检查、主动脉内球囊泵、冠状动脉旁路术及瓣膜置换等医源性创伤;而外伤或滥用可卡因、细胞动脉炎引发者则属罕见。

　　3、发病机制

　　任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉内膜撕裂,血液进入中层形成夹层,或由于动脉壁滋养血管的破裂导致壁内血肿,逐步发展为主动脉夹层。升主动脉和降主动脉转折处受血流的冲击最大,对该部中膜弹力纤维损伤较大。内膜撕裂大多破一处,也可多处,形成多个假腔。有研究发现,在心动周期中,主动脉根部向下的运动可能与主动脉夹层的形成有关。晚近有研究发现基质金属蛋白酶的活性在AD 的发病中起重要作用 。

　　4、临床分型

　　4、1DeBakey 法

　　①Ⅰ型:裂口位于升主动脉,并越过主动脉弓向远端延伸至降主动脉及以远。最常见,占60 ％～70 ％。

　　②Ⅱ型:裂口起始并局限于升主动脉,病变范围局限。

　　③Ⅲ型:裂口起始于降主动脉,病变延伸远端,罕见逆行扩展至主动脉弓及升主动脉。此型占20 ％～30 ％。

　　4、2tanford 法

　　①A 型:所有累及升主动脉夹层病变。

　　②B 型:所有不累及升主动脉夹层病变。

　　4.3临床表现　AD 的临床表现多样、易变,在2 周以内定义为“急性”,占2/ 3 ;2 周或2 周以上的定义为“慢性”,占1/ 3。

　　4. 2临床症状

　　4. 2. 1胸痛最常见的首发症状,占74 ％～90 ％。难以忍受的撕裂样疼痛,伴大汗淋漓、恶心、呕吐和晕厥等,吗啡不能予以缓解。前胸部的剧烈疼痛,多为近端AD;肩胛区剧痛更多见于远端AD;颈部、咽部疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。

　　疼痛部位转移,往往是沿着夹层分离的路径走行,大约70 ％的患者具有这一特征。假腔的血液于远端重新回到主动脉腔而使疼痛消失,若疼痛又反复出现,应警惕AD 继续扩展。慢性夹层多数无疼痛,仅在影像学检查中被偶然发现。需与急性心肌梗死、肺动脉栓塞相鉴别。如AD 累及冠状动脉,可引起急性心肌梗死,多为逐渐增强的疼痛,对右冠脉影响较左冠脉大,此时溶栓治疗则是灾难性的,应引起高度重视。

　　4. 2. 2猝死早期死亡主要原因是AD 破裂或重要器官供血动脉的阻塞,如冠状动脉、头臂干动脉或内脏动脉。通常由于急性心包填塞或大量出血进入纵隔、胸膜腔而导致猝死。

　　4. 2. 3神经系统症状　临床可检获晕厥(9 ％) 、脑血管意外如偏瘫、意识障碍(5 ％) 、截瘫等症状,易误诊为脑血管意外。没有局灶神经系统定位体征之晕厥者,常系近端夹层破入心包腔致心脏填塞,偶或因降主动脉破裂溃入胸膜腔之结局。

　　4. 2. 4 消化道症状　常见于DeBakey Ⅲ型AD ,出现消化道症状的原因有以下几点:AD 病变延伸至腹主动脉大分支,引起腹痛、恶心、呕吐;累及肝动脉开口时可出现肝功能损害及黄疸;夹层血肿破入食管,引起吞咽困难、大呕血;肠系膜上动脉缺血导致小肠缺血坏死,见于3 ％～5 ％AD 患者,可引起急腹症、肠系膜缺血、坏死,病死率极高。

　　4. 2. 5 肾衰竭　常见于DeBakey Ⅲ型AD ,约3 ％～8 ％AD 患者的单侧或双侧肾动脉受累,可导致严重的肾血管性高血压,甚至急性肾衰竭。

　　4. 2. 6 呼吸系统症状　单或双侧胸腔积液,以左侧多见,常为环绕受累主动脉的渗出性炎症反应,但有些病例系夹层一过性漏出或破裂所致。罕见有上呼吸道阻塞,声音嘶哑,甚至呼吸衰竭、夹层外膜破裂进入气管支气管树产生的咯血等,易误诊为支气管扩张、肺结核和肺肿瘤等。

　　4. 2. 7 慢性夹层　有研究报道慢性夹层可出现长程不明原因的中低热、夜汗、体质量下降、胸腔积液,偶有动脉反复栓塞(假腔内血栓脱落所致) 需与结缔组织疾病及肿瘤鉴别。少部分AD 患者可无任何症状,仅在影像学检查中偶然被发现。

　　4. 2. 8 其他　罕见临床表现有上腔静脉综合征、胸锁关节搏动综合征、颈部肿块搏动、霍纳综合征等,更罕见的可出现连续性心脏杂音的情况,夹层破裂进入右心房、右心室或左心房而导致充血性心力衰竭。

　　4. 3 体征

　　①脉搏减弱、短缺。急性胸痛患者,伴脉搏短缺、或四肢血压不一致,强烈提示AD。近端AD 约50 ％有脉搏短缺,而远端只占15 ％ ,通常累及股动脉或左锁骨下动脉。由于假腔远端重新进入真腔造成减压或内膜片离开闭塞的血管口,使AD 的脉搏短缺可能是短暂的。

　　②低血压或休克。De2Bakey Ⅰ、Ⅱ型AD (25 ％) 明显多于DeBakey Ⅲ型AD(4 ％) ,系心脏压塞、重度主动脉瓣关闭不全、夹层出血破入胸膜腔或心包腔所致;应与头臂血管病变累及肱动脉所导致的假性低血压鉴别。

　　③主动脉瓣关闭不全。出现于50 ％以上患者,常见于DeBakey Ⅰ、Ⅱ型AD ,主动脉瓣区突然出现舒张期杂音,脉压增大,严重者表现为充血性心力衰竭。易误诊为其他原因所致主动脉瓣关闭不全。

　　⑥胸腔积液。夹层破入胸腔可引起胸腔积血,出现胸痛、呼吸困难或咯血等,同时可伴有出血性休克。部分积液可由病变主动脉炎性渗出反应引起。

　　⑦心包填塞。是近段AD 最严重的并发症,常见于Ⅰ、Ⅱ型AD。大多数近端夹层破入心包腔产生心包积血。患者意识模糊、极度烦躁、呼吸困难、颈静脉怒张、低血压,往往导致猝死。