本病是一组由于毛细血管扩张引起瘀点和含铁血黄素沉积的慢性皮肤病,包括进行性色素性紫癜性皮病(progressive pigmented purpuric dermatosis)、色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmented purpuric lichenoid dermatosis)和毛细血管扩张性环状紫癜(purpura annularis telangiectosis)。此三种疾病关系密切,临床表现及组织病理均很相似。
【病因及发病机理】
病因不明,系毛细血管炎,重力和静脉压增高是重要诱因。有人认为是局部感染或中毒所致的变态反应性疾病。毛细血管扩张性环状紫癜可能是全身性疾病的皮肤表现,但均未得到证实。
【临床表现】
1、进行性色素性紫癜性皮病:又称Schamberg病,多见于成年男性,初起为群集针尖大小红色瘀点,渐扩大、融合成片,皮损内因含铁血黄素沉积而变成棕黄色、棕褐色,外观似胡椒粉样小点。陈旧性皮损周围不断出现新的瘀点。自觉轻度瘙痒。好发于双小腿伸侧及踝周。病程慢性,可自愈。
2、色素性紫癜性苔藓样皮炎:又称Gougerot-Blum病,多见于40~60岁男性,皮损为细小红色或铁锈色苔藓样丘疹、瘀斑,可融合成斑块,常伴瘙痒。好发于双小腿,可向上蔓延至大腿和躯干下部。
3、毛细血管扩张性环状紫癜:又称Majocchi病,青年及成年人多见,初起为紫红色环状斑疹,直径1~3cm,斑疹中可见毛细血管扩张和胡椒粉样瘀点,皮损可逐渐扩大,由于含铁血黄素沉积而变成紫色、黄色或褐色,边缘又可出现新的瘀点,形成环状、弧状或同心圆样损害。好发于小腿,渐扩展至大腿,可蔓延到躯干、臀部。
【病理变化】
三种疾病的病理改变基本相似。真皮浅层毛细血管内皮肿胀,周围见淋巴细胞、组织细胞浸润,红细胞外溢,含铁血黄素沉积。
根据临床表现,诊断容易。需与淤积性皮炎、过敏性紫癜、高球蛋白血症性紫癜等鉴别。
【治疗】
无特殊疗法,患者需减少站立或行走,注意抬高下肢。
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