内生性软骨瘤可发生在骨内又称中心型、骨表面又称边缘型(骨膜软骨瘤)、可以是单一病灶,也可以是多发的(内生软骨瘤病),软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
临床表现:内生性软骨瘤单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤,是由透明的软骨小叶所组成发病年龄常在30~40岁,男女比例相同。病人通常无特殊症状,或是出现无痛性肿胀来就诊。如有病理骨折可出现疼痛,常于拍摄X线片时发现肿瘤。在长管状骨骨盆及肩胛带出现疼痛症状应注意有无恶性变。一般无全身症状。
好发部位:一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部,发生在足部较少。在手内,近节指骨是最好发部位,约占40%~50%的病例。其次是掌骨(约15%~30%)中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨(约5%~15%)。各指的发生率以中指最多,其次是环、小指再次为示指,拇指最少见在腕骨属罕见(少于2%)在足部发病率约占全部内生软骨瘤的6%好发部位依次为趾骨跖骨、距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢。典型部位为肱骨股骨、胫骨。髂骨是软骨肉瘤好发部位,而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤,通常位于干骺端的中心。当骨骺闭合后,肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
诊断:
青少年患者多见好发部位为手、足骨,肿瘤生长缓慢,可长达数年或十数年,局部肿块,疼痛不明显。X线片显示髓腔内溶骨性破坏,有时有钙化斑骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。
鉴别诊断:
1、骨囊肿 多发生于青少年,以肱骨、股骨最多见,位于干骺端,与骺板相连或相隔,常发生病理性骨折X线片上亦为局限性溶骨性破坏,但较透明。囊腔为空腔,内含少量液体囊壁为纤维组织及新生骨组织镜下偶见多核巨细胞。
2、纤维异常增殖症 多发生于10~30岁,以股骨胫骨、肋骨多见。症状不明显,常合并病理性骨折。X线检查为局限性溶骨性破坏,病灶呈磨砂玻璃样。病理检查见肿瘤组织为灰白色,硬韧如橡皮,内有砂砾样物火罐网。镜下为纤维组织及化生骨
治疗
如内生软骨瘤诊断成立,则应行病灶刮除术及自体骨植骨术手术疗效较好,手术中应特别注意勿将软骨块移植到软组织中。如果需要第二次手术,则应将第1次入路经过健康搜索的组织一并切除。如果有恶性变或复发可采用局部整块切除。必要时可做截肢术。
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