恶性黑色瘤是一种来自黑色素细胞的高度恶性肿瘤,简称恶黑,占全身恶性肿瘤1%~3%。肿瘤可以发生于全身许多器官及组织,但大多发生于皮肤,口腔、食管、肛门、阴道黏膜、眼葡萄膜、脑膜也可发生,胃肠道发生的多为转移性的,原发性较少见。
胃肠道恶性黑色素瘤有两种病理类型:息肉样结节型和浸润溃疡型。息肉样病变较常见且较大,有多样性,无黑色素,常引起肠梗阻症状。浸润溃疡型病变常单发,有色素沉着。胃肠道黑色素瘤的组织学改变与皮肤发生者相类似,组织学形态多样化,较常见的组织结构为腺泡状排列,由上皮样瘤细胞、痣样细胞组成小腺泡或实性胞巢,生长活跃区可呈弥漫性或片状分布。胃肠道发生者很容易和分化低腺癌混淆,需要鉴别,目前免疫组化染色黑色素细胞的特殊标记抗体阳性是最主要的诊断及鉴别诊断,其中HMB45对恶性黑色素瘤特异性100%,敏感性93%,它检测的是黑色素小体的的特殊蛋白,阳性信号在胞浆内;Vimentin(波形蛋白)是黑色素细胞及黑色素瘤细胞特有的,在无色素性黑色素瘤与上皮或神经源肿瘤鉴别方面有很大价值,用于黑色素瘤的诊断;S100敏感性较高,特异性较差。肿瘤组织学特点、免疫表型均支持恶性黑色素瘤的诊断,且全身其他部位未发现明确肿瘤,应属原发病灶。
胃肠道恶性黑色瘤的预后较差,近年来,国内外对黑色素瘤的治疗取得一些进展,但总的疗效仍不令人满意,还有我们去进一步探索研究。
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