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翻开2010年美国最新出版的权威医学教科书《默里与纳德尔呼吸病学》，可能再也不能阅读到“韦格纳肉芽肿病”相关章节了。该教科书已经正式将“韦格纳肉芽肿病”改名为“坏死性肉芽肿性(NGV)”。
NGV是一种自身免疫性疾病，主要侵犯上呼吸道、肺和肾脏，还可累及耳、眼、关节、肌肉、皮肤、心脏、神经系统等，临床表现复杂多样，诊断主要依靠临床和病理结果，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性有助诊断，治疗方法主要包括糖皮质激素和环磷酰胺，其他免疫抑制剂和生物制剂也有一定作用。
NGV临床特点
NGV的特点是系统性坏死性小血管炎以及肉芽肿形成，全身各系统均可受累，最常累及上、下呼吸道及肾脏，临床表现呈多样性。近期，我们的一项研究结果显示，患者上呼吸道、下呼吸道及肾的累及率分别为63.5％、60.4％及57.3％。
肺脏：最常累及器官之一，临床表现呈多样性
NGV累及肺脏的常见临床表现为咳嗽、胸痛、咯血和呼吸困难等，胸部影像学改变复杂多样。胸部CT异常发生率较高，我们的研究显示92.1％患者发现异常。肺部单发或多发结节、肿块是NGV最常见表现，病情进展时，结节、肿块的大小和数量增加，我们研究结果显示其发生率为76.3％，和文献发生率70％~80％一致。
坏死空洞该特征是NGV主要表现之一，空洞呈不规则，表现为厚壁、薄壁或环形空洞，以厚壁空洞最常见，我们的研究显示其发生率为21.1％，与既往报道(25％)相似。
斑片状阴影该特征也是NGV常见表现，阴影内可见支气管充气征，常呈游走性改变，提示可能合并肺泡出血。肺泡出血常被认为是NGV最初临床表现，发生率约为5％。
磨玻璃样改变该特征也是病灶的常见表现，病理为肺泡出血、肺泡内坏死细胞浸润、继发于小血管炎的液体渗出。
当出血发生在结节周围时，高分辨率CT显示磨玻璃样影围绕实性结节，称为“晕征”。研究表明，结节或肿块、肺实变或磨玻璃影提示NGV患者合并活动性肺部疾病，而不规则胸膜改变更常见于既往活动NGV患者。
此外，我们的研究显示，无症状患者影像学异常发生率为26.3％，提示对无肺部症状患者也应该常规行胸部CT检查。
NGV肺功能变化包括限制性和(或)阻塞性通气障碍，最常见变化是弥散功能降低。患者合并大气道或声门下狭窄的肺功能表现为流量环异常。
其他脏器：NGV还常侵犯心脏和肾脏
NGV常累及其他脏器(如肾脏、心脏)。奥利维拉(Oliveira)报告，31％的NGV患者伴有心脏病变，且与疾病相关，常见病变包括局灶性室壁运动异常、左室扩大、心包积液。NGV患者深静脉血栓发生率增加，默克尔(Merkel)等报告的年发生率为7.0％，为系统性红斑狼疮患者的7倍，正常人群的23倍。
我们研究显示，NGV患者心脏彩超异常率为48.3％，静脉血栓栓塞症发生率为4.2％，贫血发生率为43.9％。
对23例慢性肾功能衰竭患者的研究发现，贫血与肾功能异常无显著相关性，这与国外研究结果一致，提示NGV患者贫血的原因除肾功能不全外，其他因素可能发挥了重要作用。
NGV诊断新进展
对于NGV患者，上下呼吸道、肺、肾及皮肤等组织活检是诊断的重要依据。对于无症状患者，血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏CT扫描有助于诊断。
诊断要点：主要依靠临床和病理结果
韦格纳肉芽肿诊断时间平均为5～15个月。国外资料报道，40％患者的确诊时间为3个月，10％患者的诊断时间长达5~15年。
为了达到最有效的治疗目的，NGV早期诊断至关重要。对于无症状患者，血清学检查ANCA及鼻窦和肺脏CT有助于诊断。
上下呼吸道、肺、肾、皮肤等组织活检是诊断的重要依据，病理显示坏死性肉芽肿性炎。小至中等口径动静脉及少数毛细血管血管炎和类纤维蛋白变性，血管壁中性粒细胞浸润，肾脏常表现为肉芽肿形成，局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。
NGV最常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和(或)血管炎，但三者同时存在的概率低，部分患者需要反复活检，不同活检部位阳性率差别较大。
目前NGV诊断标准常采用1990年美国风湿病学会分类标准(见表)。
辅助诊断：ANCA为NGV标志物
NGV患者实验室检查显示，血液白细胞(WBC)升高，红细胞沉降率(ESR)增快，C反应蛋白(CRP)升高以及肾功能不全。
近期研究显示，ANCA作为一种标志物，对ANCA相关性小血管炎早期诊断具有重要意义，高敏蛋白酶3特异性抗中性粒细胞胞浆抗体(PR3-ANCA)酶联免疫吸附法(ELISA)诊断NGV敏感性达98.5％，特异性为96％。
我们的研究显示，PR3-ANCA阳性率为79.3％，髓过氧化物酶特异性抗中性粒细胞胞浆抗体(MPO-ANCA)阳性率为12％，MPO-ANCA阳性主要表现在PR3-ANCA阴性患者中，ANCA滴度可评估疾病活动程度。
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