患者LZZ,女,24岁,以“顺产后1年,阴道淋漓出血半年”为主诉就诊,1年前足月顺娩一女婴,产后21天恶露干净,产后1月恢复正常月经。半年前无明显诱因出现经间期阴道异常出血,量少,色暗红,伴轻度腹痛,至当地医院查彩超:宫腔积血,未治疗。2月前阴道出血较前增加,至当地医院查彩超示:宫腔内异常回声(宫腔内可见28*18mm不均质回声,与后壁分界欠清),血β-HCG:35.19mIu/ml,予以清宫术,未清出组织。1月前再次出现阴道出血,当地医院彩超:宫腔内异常回声(宫腔内可见35*17mm不均质回声),血β-HCG:50.55mIu/ml。1天前当地医院复查彩超:宫腔内高回声团块(宫腔内及后壁处可见范围约45*40mm高回声团块),建议进一步检查,遂入我院。郑州大学一附院妇产科郭瑞霞
入院后彩超:宫腔内蜂窝状异常回声(52*42mm)、与后壁肌层分界不清伴血流信号丰富、子宫后壁肌层局部菲薄、盆腔静脉曲张(如下图);血β-HCG:48.85mIu/ml。初步诊断为:宫腔异常回声:1.胎盘残留?2.妊娠滋养细胞肿瘤?行“宫腔镜检查”见:宫颈管形态正常,表面见丰富的粗大血管,出血明显,探查宫腔,形态大致正常,宫腔表面血管密布,双侧输卵管开口可见,子宫后壁偏右侧可见内膜局部隆起,并可见少量灰白色脓苔样组织,电切环于表面电切,见病变位于肌层内,该处密布粗大的血管网,出血明显,遂电凝止血,与患者及家属沟通后结束手术,再次消毒宫颈,见阴道大量鲜红色血液流出,遂紧急联系介入科行子宫动脉栓塞术。术中切除组织送病理:(宫内容物)结合HE及免疫组化,符合胎盘部位滋养叶细胞肿瘤,免疫组化:CK(+),ER(-),PR(-),B-HCG(灶+),Ki-67(约40%),SMA(-), HPL(+), PLAP(-/+), P53(+),确诊为:胎盘部位滋养细胞肿瘤,手术是首选治疗方式,原则上切除一切病灶,手术范围为全子宫切除及双侧附件切除术,年轻妇女若病灶局限于子宫,卵巢外观正常可保留卵巢,有高危因素患者术后应给予化疗。于全麻下行腹腔镜下子宫全切术,术中剖视子宫见子宫后壁偏左侧可见范围约100px病灶,呈蜂窝状,浸透子宫全层,术后常规病理:子宫胎盘部位滋养细胞肿瘤,坏死明显,浸润深度局灶>1/2宫壁。术后术后恢复好,后续EMA-CO方案化疗3次。随访至今无复发。
关于PSTT
1.临床特点 胎盘部位滋养细胞肿瘤(Placental site trophoblastic tumor,PSTT)是起源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤。临床罕见,约占妊娠滋养细胞肿瘤的1%-2%,多数不发生转移,预后较好。约10%-15%发生转移性病变而被称为恶性PSTT,病死率约20%.。PSTT多与妊娠有关,常继发于流产、引产、葡萄胎及足月分娩后,分娩时发生的病例少见。
2.临床表现 PSTT绝大多数发生于生育期年龄,绝经后罕见,平均发病年龄31-35岁,有报道最小年龄19岁,最大年龄50岁余,多数为经产妇。与前次妊娠性质相关,据统计, 60%继发于足月产, 25%继发于流产, 13. 6%继发于葡萄胎,偶尔合并活胎妊娠,症状多表现为闭经后不规则阴道流血或月经过多,喇端端[3]等报道PSTT合并肾病综合征一例,表现为无痛性下腹部包块进行性增大伴腹胀、双下肢水肿、尿量减少、泡沫尿,体征为子宫均匀性或不规则增大。大多数病灶局限于子宫,预后良好,约有10%患者会发生转移,肺是最常见的转移部位,其次为肝脏、盆腔、阴道、胃肠道、脑等。一旦发生转移,预后较差。
3.诊断 PSTT症状、体征不典型,诊断时需结合临床表现及血清学、影像学和病理检查,确诊主要靠病理学检查,取材除了刮宫、子宫切除外,还可应用宫腔镜活检。但在多数情况下需靠手术切除的子宫标本才能准确诊断。PSTT大体观:肿瘤可突向宫腔 的息肉样组织;可局限于子宫肌层内,界限清楚;也可呈弥漫性浸润、甚至子宫外扩散。肿瘤切面呈黄褐色或黄色。镜下见肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞组成,无绒毛结构。免疫组化:HCG 和 HPL 阳性。如本例中大体标本见子宫后壁偏左侧可见范围约100px病灶,黄色,呈蜂窝状,浸透子宫全层,免疫组化:CK(+),B-HCG(灶+),Ki-67(约40%),PL(+),PLAP(-/+),P53(+)。患者血HCG轻度升高,彩超提示:子宫增大,血流信号丰富。
4.治疗与随访 手术是首选的治疗方案,原则是切除一切病灶,行子宫全切及双附件切除术。年轻妇女若病灶局限于子宫,卵巢外观正常,应保留卵巢,如患者尚无孩子健存,仍有生育要求,也可仅行病灶切除术。有高危因素的PSTT患者,术后应辅助化疗。大多数学者认为首选方案为EMA-CO,对于无高危因素的患者一般不主张术后辅助化疗。目前研究认为,导致PSTT的高危因素有:①发病时间距末次妊娠>2年;②核分裂象>5个/10 HP;③;肿瘤的国际妇产科联盟(FIGO)分期较晚,并出现宫外转移;④血7-hCG>1000 mIU/mL;⑤末次妊娠为足月妊娠;⑥发病年龄>35岁;⑦出现大出血和出血性坏死,出现透明细胞、血管浸润[6.7]治疗结束后应严密随访。第一次随访在出院后3个月,以后每6个月一次直至3年,此后每年一次直至5年,以后可每两年一次,随访期间应严格避孕,应于化疗结束>12个月方可妊娠。本例患者年轻,卵巢肉眼观未见明显异常,行子宫全切术及EMA-CO辅助化疗,疗效确切,治疗后复查情况良好。
常见的滋养细胞肿瘤主要指的是侵蚀性葡萄胎(恶性葡萄胎)和绒癌,与PSTT在临床特征及治疗上是不同的,前者HCG升高幅度常常非常明显,以化疗为主;而PSTT则HCG轻度升高,以手术治疗为主。
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