原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性疾病，主要发生在年龄超过40岁的女性患者，而25岁以下的人群较少发病。组织学表现以汇管区炎症、免疫介导的肝内小胆管破坏为特征。免疫异常主要表现为除抗线粒体抗体(AMA)阳性之外，还可出现ANA、SMA以及核心蛋白gp210、核心蛋白p62与核纤层蛋白sp100三种特异性自身抗体。原发性胆汁性肝硬化发病机制仍不清楚，熊去氧胆酸（优思弗）是经FDA批准唯一用于治疗原发性胆汁性肝硬化患者的药物，西医除优思弗以外基本上无任何其它治疗方法，对于晚期病人单纯使用优思弗效果差，这就使很多患者面临无药可救的境地。对于晚期PBC患者，肝移植是唯一的治疗选择。肝移植术后1年生存率为92%，5年生存率为85%。但术后3年复发率是15%，10年达30%。北京佑安医院中西医肝病科杨华升河南中医学院第一附属医院脾胃肝胆病科刘光伟

    原发性胆汁性肝硬化对于很多基层医生和非肝病科医生来讲并不熟悉，因为本病的诊断需要自身抗体的检查，而很多基层医院无法开展，故大量的患者得不到及时的确诊。实际上本病并非少见，近年来随着临床监测水平的提高，诊断率大大提高。首先让我们简单了解一下这个病。

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占８０－９０％。

临床表现

1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；

2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；

3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；

4.黄色瘤；

5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；

6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；

7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（ＣＲＳＴ综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。

诊断依据

1.中年女性；

2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；

3.血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；

4.血清结合胆红素胆汁酸增高；

5.血清线粒体抗体阳性、ＩｇＭ增高、抗核抗体、抗ＤＮＡ抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；

6.肝脏活组织病理学检查可确诊。