室间隔缺损(VSD)
是由于室间隔组成部分的发育不良或发育障碍所致。由于左心室的压力显著高于右心室,所以分流方向为左室到右室,致使肺循环血流量增加。缺损小于12.5px左向右分流量小,可以无功能上的紊乱。中等大小(0.5-25px)有明显的左向右分流,肺循环流量超过正常2-3倍,肺动脉压力正常或轻度升高。大型室缺(大于25px),面积超过主动脉1/2内径,肺循环血流量可为体循环的3-5倍,则分流量很大。
随着病情进展、肺循环量持续增加,很高的压力冲向肺循环,使肺小动脉痉挛,产生动力性肺动脉高压(血多引起的),以后,渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化,形成阻力性肺动脉高压(肺血管已经发生病变)。此时,左向右分流逐渐减少,继而呈现双向分流,甚至反响分流,临床上出现发绀,发展为艾森曼格综合症(无法再手术)。
症状:
临床表现取决于室缺的大小、肺动脉血流量、肺动脉压力。
中型及大型室缺在新生儿后期(满月时)及婴儿期(1岁以内)即可出现症状:喂养困难、吃奶时气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道感染、出生后半年内常发生充血性心力衰竭。
预后和并发症
小型室间隔缺损有愈合的可能性(几率小)。对于不能愈合的大的室缺并发症
有肺动脉高压、充血性心力衰竭、心内膜炎、反复呼吸道感染。
治疗;
任何年龄的大型缺损内科治疗无效、婴儿期出现肺动脉高压、且肺:体循环大于2:1以上及嵴上型室间隔缺损等均应早期行手术治疗。
小型室间隔缺损因有感染心内膜炎的危险因素也应在学龄前手术修补。
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