烟雾病(moyamoya disease)

　　一、 概念

　　烟雾病是一种原因不明的慢性、进展性双侧颈内动脉末端狭窄，以致闭塞伴脑底一场血管网形成为特点的脑血管疾病。临床上儿童及青少年以脑缺血、梗塞为特征，成人则常以脑内出血为首发症状。

　　二、 命名

　　烟雾病即脑血管moyamoya病。1955年首先由日本清水和竹内报道此病，1966年

　　铃木等根据脑血管造影是所见的血管形态学表现，即脑基底部的异常血管网像吸烟时吐出的烟雾一样，故命名为“烟雾病”，日语为moyamoya。这一命名被广泛接受和应用。它是影像学命名。

　　三、流行病学

　　本病最先由日本人报道，日本学者曾认为此病是日本人特有，1968年以后，世界各地逐渐都有报道。此病的确诊靠脑血管造影，所以到目前为止，尚无法对其发病率做出客观调查统计。但此病并非少见，国内北京、上海、山东、河南、湖北、安徽、河北、内蒙古都有不少报道，在河南发现的病例越来越多。

　　四、临床表现

　　1、发病年龄：多发于儿童和青少年，亦可见于成人。文献报道为4―65岁。10岁以下，30―40岁为两个高发年龄组，分别占50％、20％。

　　2、性别：男女均可发病，男：女1:1.31。

　　3、种族：起初认为是日本民族所特有，但现在世界各地、各民族均有报道，但兖州报道最多，其中以日本占多数。

　　4、分组：由于少年和成人临床表现有明显差异，为分析方便，一般将其分为少年组、成人组。

　　①少年组≤15岁(也有定位≤19岁)，95％表现为脑缺血症状，以出血为主要表现的仅占5％。

　　②成人组：以出血为主要变现者65％，以缺血为主要变现者24.8％。

　　五、治疗

　　任何药物都无法阻止该病的自然进展，唯有外科手术是较有效的治疗方法。主要通过脑血管的直接重建，间接重建及直接+间接组合重建术，改变大脑半球学工，预防其它缺血发生发展。

　　颞浅动脉――大脑中动脉 1972年yasargil首先应用。

　　耳后动脉――大脑中动脉

　　枕动脉――大脑中动脉

　　颞浅动脉――小脑上动脉

　　枕动脉――小脑上动脉

　　颅外动脉――移植血管――颅内动脉吻合

　　B：非吻合血管搭桥术

　　(a)颞肌――血管联合――脑贴敷术

　　(b)颞浅动脉贴敷术：疗效与颞肌、血管联合贴敷相当，尤其 吻合血管失败时。

　　(c)硬脑膜――脑动脉血管联合术。

　　(d)肌肉――血管――脑联合术

　　优点：原有侧支循环影响小，头皮间隔不明显，不影响外观美容，手术创伤小，时间短，产生的神经症状小。

　　(e)：硬脑膜翻转贴敷术：即将带有硬脑膜中动脉的硬膜外面覆盖于脑表。

　　(f)：其它组织贴敷术：如帽状腱膜、皮下组织覆盖于脑表面。

　　C：大网膜颅内移植术
大网膜粘附和建立侧支循环的能力特别强，数h即可粘连，数天后即有侧支循环建立。1980年，Karasawa首创分为带蒂大网膜颅内移植，游离大网膜颅内移植(吻合血管，不吻合血管)

　　六、预后

　　取决于疾病的自然发展，与年龄、病因、病情轻重，脑梗塞程度，之后疗方法是否临床有关。

　　死亡率：小儿1.5％，成人7.5％，30％小儿可有之力地下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷时间短，多不留后遗症。

　　自然病程：自然病程1年至数年，乃至十余年，一旦脑底动脉完全闭塞，当侧支循环已建立后，病变就停止发展。

　　总之，预后尚属乐观。