自1991年8月至2000年5月，针对不同病理解剖特点我们采用相应不同的手术方案行右室双出口（DORV）矫治术15例，取得满意的效果，现报道如下

临床资料  15例病人中男8例，女7例；年龄3~19岁。按Van Praagh对先心病的三节段命名法及Steward对该畸形室间隔缺损（VSD）位置的分类见表1。空军总医院心血管外科徐金星

表1  15例DORV分类

SDD

ILL

SDL

ILD

SA VSD

7

1

3

―

SP VSD

1

―

―

―

DC VSD

2

―

―

―

NC VSD

―

―

―

1

总计

10

1

3

1

注  SA：主动脉下；SP：肺动脉下；DC：靠近两大动脉开口；NC：远离两大动脉开口

合并畸形有：全部伴有右室流出道梗阻，房间隔缺损3例，单心房1例，中度三尖瓣反流1例，完全性房室通道1例，永存左上腔静脉3例，并列左心耳3例，并列右心耳1例。

手术方法  均在全身中度低温（25~26℃）体外循环下施行。右室流出道直切口，切除异常的肌束，VSD靠近两大动脉开口或VSD在肺动脉下者，切除主-肺动脉间隔嵴，内隧道用聚四氟乙烯补片3例，剪成长度略大于主动脉瓣口与VSD下缘之间距，宽度为患者主动脉周径的2/3；人工聚四氟乙烯血管片6例，将直径1.8~2.0cm人工聚四氟乙烯血管片剪成长度略大于主动脉瓣口与VSD下缘之间距，宽度为人工血管周径的2/3。建立内管道1例，为肺动脉下VSD，选用直径2.0cm人工聚四氟乙烯血管，长度3cm，两端分别与VSD和主动脉瓣口吻合，全部间断褥式缝合，建立心内管道。姑息性手术1例，右心室流出道切口，切除异常肥厚的肌束，用带瓣牛心包跨肺动脉补片加宽。选用牛心包补片右室流出道重建10例，其中带单瓣牛心包跨肺动脉瓣加宽补片6例。用液氮保存同种主动脉作外管道重建右室流出道1例，改良Fontan手术3例，全腔静脉肺动脉吻合术1例。合并房间隔缺损同时修复，并完全性房室通道者行全腔静脉肺动脉连接术并二尖瓣成形术，三尖瓣反流者行瓣环环缩成形术。

结果  2例术中开放主动脉时发现从左室血液通过室间隔隧道补片向右室喷射小细流，在跳动下直接从右室切口用带垫片褥式缝合1~2针修复。术后并发低心排综合征4例、暂时性Ⅲ度房室传导阻滞2例、顽固性低氧血症1例。全组随访0.5~9.5年。1例术前有轻度三尖瓣反流者术后近期为中度反流、出现右心功能不全，1年后恢复至轻度反流。1例姑息性手术6个月后紫绀明显减轻，待二期根治术。12例右室流出道重建者无狭窄，跨肺动脉压力差5~21mmHg（1mmHg=0.133kPa），无左室流出道狭窄。全组无晚期死亡，心功能2例为NYHAⅡ级，其余均为Ⅰ级。

讨论  DORV畸形复杂，手术方法的选择取决于确切的心脏的病理解剖，因此，术前检查及术中探查时应明确：VSD的大小和它与两大动脉的关系、两大动脉的空间位置关系、有无肺动脉瓣和（或）瓣下狭窄、有无房室瓣骑跨情况、房室连接协调与否、肺动脉压力及肺小动脉阻力、左右心室腔的容积、冠状动脉前降支的起源与走向、三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离、三尖瓣腱索与VSD的关系等。

 VSD位于主动脉瓣下者，在右心室内建造血管隧道补片应注意：既要足够大，防止残留主动脉瓣下狭窄，又不能过大而影响右室流出道通畅，阻挡三尖瓣，需精确的几何学计算。隧道补片宽度应大于长度，尽量优先保证左室流出道的通畅[1]。对VSD靠近两大动脉开口或VSD在肺动脉下者，注意在切除肥厚的隔束、壁束的同时，必须切除增厚的主动脉-肺动脉间隔嵴，以免左室流出道血流受阻[1,2]。本组随访中未发现左心室流出道梗阻。

心内隧道或管道修复后，一般对右心室流出道需进行加宽。我们选择经戊二醛及羟基铬处理的牛心包，其抗钙化性能明显提高，弯曲钢性减小，可提高在体内的抗钙化能力，减少脆性，增加柔韧性。跨肺动脉瓣加宽右室流出道时，带单瓣的补片极为重要，可减轻肺动脉瓣的反流，保护右心室功能，减少低心排的发生。外管道尽量选用同种主动脉带瓣管道，经处理并用液氮保存的同种主动脉保持了细胞活性、抗张力强度和抗钙化能力，有较好的远期效果。

VSD远离主动脉瓣口，且二者之间有腱索、乳头肌横过阻碍管道置入时，可切下此乳头肌，管道建立后，重新移植缝于管道的适当位置，防止三尖瓣结构变形及反流[3]，或依据解剖情况灵活采用姑息手术、改良Fontan及全腔静脉肺动脉吻合术[4]。本组1例行全腔静脉肺动脉吻合术。

三尖瓣隔瓣基底部和室缺的后下缘为危险区，操作应轻柔、浅缝及采用“转移针”技术，防止机械或牵拉损伤心脏传导束。本组发生Ⅲ度房室传导阻滞2例，虽均于6h后恢复窦性心律，但应引以为戒。

心内隧道或管道均用带垫片间断褥式缝合，防止残余漏，尤其是在VSD后下缘及主动脉瓣口周围。本组发现主动脉瓣口周围残余漏2例，皆因褥式缝合间距过大，国产人工血管较硬而主动脉瓣环处可缝合的肌肉组织少，打结后贴合不严密造成；改进缝合技术并用进口材料后，无残余漏发生。

Taussig-Bing畸形矫治的最佳手术方式还难确定，据大血管关系而定。大血管为侧侧位排列，则充分切除漏斗部圆锥隔，用心内隧道或管道连接VSD和主动脉[3]，右室至肺动脉用同种带瓣血管连接；大血管排列为前后位，用心内隧道补片连接VSD至肺动脉后做大动脉调转术以解剖纠治，有报道采用该法取得满意的效果[2,5]。本组1例大血管侧侧位排列，经内、外管道纠治。

参考文献

1        Belli E, Serraf A, Lacour-Gayet F, et al. Surgical treatment of subaortic stenosis after biventricular repair of double-outlet right ventricle. J Thorac Cardiovasc Surg, 1996,112:1570-1580.

2        Marrondis C, Backer C, Muster AJ, et al. Taussig-Bing anomaly: arterial switch versus Kawashiwa interventricular repair. Ann Thorac Surg, 1996; 61:1330-1334.

3        Lecompte Y, Neveux JY,,Leca F, et al. Reconstruction of the pulmonary outflow tract without prosthetic conduit. J Thorac Cardiovasc Surg, 1982; 84:727-731.

4        Cetta F, Feldt RM, O’Leary PW, et al. Improved early morbidity after Fontan operation: the Moyo Clinic experience, 1987 to 1992. J Am Coll Cardiol, 1996，28:480-486.

5        Haas F, Wottke M, Poppert H, et al. Long-term survival and functional follow-up in patients after the arterial switch operation. Ann Thorac Surg 1999，68:1692-1697.