胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤是最近几年被认识的一种胰腺囊性肿瘤。对该肿瘤曾有不同的命名，如产粘液癌、高分泌粘液癌、导管内乳头状肿瘤、导管高分泌粘液肿瘤、导管内癌、导管产粘液肿瘤、导管扩展型粘液性囊腺瘤和囊腺癌、粘液性导管扩展症、胰管扩展型产粘液肿瘤、胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤。国际胰腺癌研究组、WHO 、美国军队病理研究所及日本胰癌处理规约均将具有胰管上皮乳头状增殖、黏液过度分泌特征或二者其一者统称为IPMT并成为目前国际上广为认同的概念。现在胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤是当今被采用的术语，以避免与其他一些胰腺产粘液肿瘤如胰腺粘液性囊性腺瘤或囊腺癌的混淆。

　　以往由于缺乏分类标准, 对胰腺分泌黏液的囊性肿瘤的认识较混乱。1996 年,WHO 分类方法明确了对IPMT 的组织学分类, 从组织学上将其分为良性( 导管内乳头状黏液瘤) 、交界性( 有中度不典型增生的导管内乳头状黏液性腺瘤) 和恶性( 导管内乳头状黏液癌) 三类。目前所采用的IPMT 的命名, 旨在避免与其他一些胰腺分泌黏液的肿瘤如胰腺黏液性囊腺瘤(mucinous cystic tumor of the pancreas,MCT)相混淆。IPMT 倾向于胰腺导管内播散,而且扩张的胰管由乳头状肿瘤上皮覆盖。根据肿瘤的起源不同, 通常将IPMT 分为3 种类型: ①主胰管型: 主胰管扩张且肿瘤主要存在于主胰管; ②分支胰管型: 分支胰管扩张, 肿瘤不存在于主胰管; ③混合型: 肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。目前研究表明IPMT 与MCT 有以下共同点: ①两种肿瘤均起源于胰管上皮; ②均产生大量黏蛋白; ③均常见乳头突起这一病理特征。而IPMT 的临床特征包括: ①胰腺导管内大量的黏液产生和潴留; ②乏特乳头部开口由于黏液流过而扩大; ③主要在主胰管内发展和播散; ④很少有浸润性倾向; ⑤手术切除率高及预后良好。Sugiura报道,大部分IPMT中伴有慢性胰腺炎的病理学改变, 至少为局限性间质纤维化和外分泌腺萎缩。IPMT 的基本病理改变是胰管内分泌黏液的异常上皮导致胰管内大量黏液潴留、胰液淤滞和胰管扩张, 这种病变可沿胰管表面扩展形成扁平损害, 也可排列形成微乳头或巨乳头样病变突入胰管腔。IPMT 的病理改变呈多样性, 包括增生、腺瘤、不典型增生、原位癌、浸润癌等; 组织学上增生上皮体积常超过正常细胞的2倍, 并由非乳头状增生向乳头状增生过渡。这些改变提示IPMT 包括从非乳头状和乳头状增生经腺瘤发展为腺癌的演变过程。而MCT 组织学上绝大多数有卵巢样基质( ovarian-type stroma) , 影像学常呈圆形, 有共同的包膜, 多无主胰管扩张, 周围完全由纤维组织包围, 多见于中年女性以及胰体尾部。然而, 少数IPMT 与MCT 在病理学诊断方面仍存在较大困难。

　　该病常见老年人, 最多见于60~70 岁, 男: 女约2: 1。一般认为, IPMT 早期无特异性临床表现，可出现腹痛、腰背部疼痛、消瘦、黄疸、腹泻等。Kimura 等总结日本、欧洲、美国等地259 例IPMT病人资料, 发现有上腹痛症状者占51.8％, 乏力、纳差者占13.0％, 消瘦者占11.4％, 此外也有少部分病人可出现黄疸, 但其发生率远低于一般的胰腺癌。等报道43 例IPMT 病人中有临床症状者占23 例,其中腹痛12 例,腰背部疼痛5 例,体重下降、糖尿病及淀粉酶升高各2 例, 高达58.6％的病人曾有胰腺炎发作病史, 这可能是由于胰管内大量黏液积聚, 导致胰管内高压, 使小腺泡破裂, 胰液外溢造成胰酶激活, 从而引起了胰腺炎反复发作。此外,41.4％的病人合并糖尿病。因此, 临床上对于胰腺炎反复发作以及合并糖尿病的病人应提高警惕, 防止发生误诊与漏诊。 IPMT患者具有一定的家族遗传倾向并常伴发其它器官恶性肿瘤,有报道IPMT患者伴发其它器官恶性肿瘤高达35％，提示与IPMT发生相关的基因值得进一步研究。

　　在CT影像上主要表现为葡萄串样或分叶状囊性病灶堆聚,同时伴有胰管的明显扩张,病灶与胰管相通,通常病灶实性成分不易显示, 表现为结节状类圆型软组织影, 由较小囊性病变融合而成。平扫均为低密度影, 增强后边界稍有强化，并伴有不同程度的全程胰管扩张, 伴有假乳头形成，但如发现较明显的实性结节,应考虑恶性IPMN。发生于胰腺的囊性肿瘤及肿瘤样病变相对较多,鉴别有一定困难,IPMN 与其他胰腺囊性肿瘤的主要区别点之一是IPMN 的囊样病灶与扩张的胰管是相通的,而其他胰腺囊性肿瘤与胰管是不相通的。

　　MRI 可显示主胰管型T2WI 表现为高信号扩张的主胰管，有弥漫扩张，节段扩张，部分可见等信号的壁结节，平均直径约1cm(015 cm～2 cm) 。分枝型表现为葡萄串状或单个的长T1 长T2 信号肿瘤，平均直径6 cm(2 cm～9 cm) ，部分内有壁结节，平均直径约2 cm(1 cm～4cm) 。往往伴有胰腺有不同程度的萎缩和例钙化，或伴主胰管扩张。增强MRI 显示壁结节明显强化。还可清楚地显示分枝型和主胰管之间的交通。

　　ERCP 显示大乳头肿大,流出粘液,局部或弥漫主胰管扩张和分枝胰管囊状扩张,及由于壁结节的存在所至的充盈缺损。此外还可利用ERCP ,在超生引导下抽取囊和胰管内液体进行诊断。对于难以与胰腺癌或慢性胰腺炎相鉴别的病例, ERCP检查可作为金标准，经口胰管镜检查可观察到主胰管内呈息肉样肿物或胰管黏膜呈绒毛状改变。胰管内超声( IDUS)操作复杂,尚未普及。但资料显示, IDUS对结节状病变的检出率、发现多发病变及定性诊断率均高于超声内镜（EUS）。

　　IPMT 极易被误诊:：临床症状缺乏明显特征性, 其导管扩张程度以及产生黏液量决定其临床症状和体征。（1）IPMT 在临床症状和实验室检查方面无特异性, 因此在诊断上主要依靠影像学及术后病理诊断。（2）当CT 显示胰腺肿块为分叶状或结节状囊性病灶伴有胰管扩张即应考虑诊断本病。有条件者可做ERCP 检查, 如发现十二指肠乳头增大, 胰管显著异常扩张和黏液溢出, 即可临床诊断。

　　由于IPMT 与胰腺导管癌有着截然不同的生物学行为和预后, 治疗原则也有所不同。IPMT 一旦诊断明确, 手术切除是首选的治疗方式。然而, 目前对IPMT 术前良恶性的判断、肿瘤侵犯的范围及程度的确定等还有一定困难, 因此对手术方法的选择仍有争议。一般认为, 术前考虑为良性的IPMT 倾向于保留胰腺和胃肠功能的手术方案, 包括保留幽门的胰十二指肠切除术( PPPD) 、保留十二指肠胰头切除术、胰腺钩突局部切除术、胰腺节段性切除术、保留脾脏的胰体尾切除术等。如在术前或术中发现IPMT 病变有沿胰管扩展的趋势, 可根据术中冷冻切片确定切除范围, 以确保切缘阴性。对于交界性IPMT 或非浸润性恶性IPMT, 可行胰腺部分切除术。对恶变者，可发生淋巴结转移、神经侵犯, 因此对浸润性癌需行胰十二指肠切除、全胰切除或胰体尾切除以及区域淋巴结清扫术, 以减少术后肿瘤复发率。由于全胰切除术对病人有较大的创伤, 并严重影响术后生活质量, 一般仅用于全胰胰管病变的病人。如术中估计追加切除有危险, 且断端仅有异型增生而并无浸润癌者可行部分切除, 术后密切随访有无复发情况。十二指肠乳头成形术有助于黏液排出, 可缓解症状, 但仅限于不能耐受胰腺切除术的病例。由于其与胰腺导管腺癌在生物学行为及预后等方面有着较大差别, 因此对IPMT 的