皮肤血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见的疾病,好发于头面、四肢与体表部位,明显影响美观,影响患儿心理健康。同时部分病变可继发感染、出血、溃疡等,侵占粘膜、肌肉、骨骼、颅内等部位,造成一定的生理功能障碍。
(一)什么是血管瘤?
直观的分类包括鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤。专业的分类分血管瘤和血管畸形,血管瘤又包括婴儿血管瘤、先天性血管瘤及一些特殊类型的血管瘤。
1、婴儿血管瘤最常见,女婴多于男婴,早产儿发病率更高。根据累及的深浅分为毛细血管瘤(草莓状、浅表型)、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。浅表血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,消退时渐变为暗紫色,最后呈散在花纹状血管扩张,消退后有40%局部皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、脱色素、血管扩张和皮肤松弛。深部血管瘤表面皮肤隆起,正常肤色或透出蓝色。
混合型两者兼有。瘤体一般生后数周内即出现,先天发病者罕见;患儿1岁尤其6月以内快速增殖,后渐进入消退期,血管瘤增长逐渐停止并开始缓慢地消退直至消退完成期,时间可长达十年左右。
2、先天性血管瘤 一般生后即有,分快速消退的和无消退的先天性血管瘤。快速消退的先天性血管瘤比婴幼儿血管瘤消退更快,消退后中心常出现凹陷或瘢痕,发病率无性别倾向。
3、特殊类型的血管瘤 kaposi样血管内皮瘤,男女发病率相等,大部分皮损出现在2岁以前,皮损表现为局部浸润性血管斑块,或深色膨出的质硬团块,皮损不会自行消退,常伴有血小板的严重减少。
丛状血管瘤,50%以上5岁以内发病,表现为不均匀的粉色至红色斑丘疹、斑片和聚集成片的丘疹,可累及身体的大部分面积,皮损较稳定,很少自行消退,先天发病者常伴血小板减少。特殊类型的血管瘤临床很难鉴别和诊断,需依据病理检查结果判断。
4、血管畸形 大多数于出生时即出现,随婴儿的生长而成比例地扩展,创伤、感染、激素水平的改变等促进病变的生长,没有性别倾向,一般分五型:微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。鲜红斑痣即属于微静脉畸形,中线型微静脉畸形一般可自行消退。
(二)血管瘤需要治疗吗?
血管瘤的诊断分类明确以后,我们可以大致判断血管瘤是否需要治疗。如果面积不大,未累及特殊部位,不进展或进展较为缓慢者,我们可以考虑随诊观察。否则需要积极干预。婴儿血管瘤为最常见的类型,生后6月内处于快速增值期,因此建议越早治疗越好,一般患儿满4周即可治疗。
同时血管瘤多影响患儿的外观,因此血管瘤的部位一定是首先考虑的因素,位于颜面部或外露的部位建议治疗;其次部分血管瘤生长在眼鼻口周外阴肛周等特殊部位,或者可能影响功能,建议积极治疗;部分血管瘤出现破溃、感染等一系列的并发症,或者特殊类型的血管瘤需积极治疗。面部的鲜红斑痣、蜘蛛痣等没有消退的可能性也需积极治疗。
(三)血管瘤怎么治疗?
1、激光治疗:新型的激光治疗仪具有选择性的光热作用,激光发射的能量可以选择性的作用于血管内的血红蛋白,同时将正常皮肤组织的损伤降到最低,可以达到较好的美观要求。同时激光的穿透深度可达皮下4-6mm,因此可用于临床上常见的绝大多数早期及浅表型血管瘤的治疗。
我科自2011年以来利用双波长激光治疗仪结合皮肤共聚焦显微镜及皮肤B超检查,已治疗血管瘤患儿一千多例,取得了满意的临床及美容效果。激光治疗是目前副作用最小、疗效最直接、治疗效果最好的治疗方法。虽需要多次治疗,每次间隔4周左右,但治疗相对简单方便,不良反应轻,同时能达到较好的效果,因此患儿及家长更乐于接受。鲜红斑痣、蜘蛛痣、肉芽肿性血管瘤更是目前公认的唯一的首选治疗。
2、药物治疗:口服激素治疗长期以来一直是重症血管瘤的一线用药,对增值期血管瘤疗效更好。一个疗程一般1-3月,或者至瘤体停止生长或变小后逐渐减量至停药。通常不良反应包括胃肠道紊乱、库欣综合征、血压异常、血糖增高、电解质紊乱、免疫抑制等,长期应用可能导致感染等并发症。
因此只用于伴血小板减少、凝血功能障碍、特殊部位影响视力、吞咽、呼吸等重要功能或导致生长发育畸形的血管瘤。普萘洛尔(心得安)是非选择性β受体阻滞剂,主要用于治疗高血压、心律失常、心绞痛等。自被偶然发现对血管瘤有效,近几年来被用于临床,其疗效快速显著,不良反应少,目前已取代激素成为婴儿血管瘤的一线用药。
其治疗血管瘤的作用机制目前尚不明确,只对增值期血管瘤敏感。一般用药掌握在患儿生后4周,早产儿建议足月后4周,疗程2-17月,停药时应逐渐减量,减量时间应大于2周。常见的不良反应包括腹泻、低血糖、低血压、心动过缓、支气管痉挛、手足发凉等;而目前尚无远期的安全性及不良反应的研究。因此普萘洛尔口服可以替代激素作为部分重症血管瘤的一线用药。
3、其他方法:传统的治疗包括冷冻、局部注射硬化剂或激素、手术切除、放射线敷贴、介入、铜针等治疗,在激光与口服药治疗之前发挥过较大的作用,因副作用较大,操作复杂,同时常遗留较重不可逆的创伤或者瘢痕,已经较少使用。
总之,血管瘤可供选择的治疗方法很多,但没有统一的标准,也没有一种方法可以治疗所有类型的血管瘤,往往需要多种治疗方法相互结合,以达到比较满意的治疗效果。生命、功能、美容的平衡是血管瘤治疗追求的目标,而部位永远是治疗首先要考虑的因素。因此治疗之前需先对患儿的全身情况及血管瘤皮损的具体情况进行全面的检查和了解,尤其要了解皮损侵及的范围。
而具体的治疗及方法要根据患者的年龄,瘤体的部位、类型、形态、进展,特定治疗方法的局限性及不良反应,患儿家长的预期等进行选择,以合理经济的达到最佳的疗效,保证皮肤功能及美观的完整性。
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