皮肤血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见的疾病,好发于头面、四肢与体表部位,明显影响美观。同时不少病变侵占粘膜、肌肉、骨骼、颅内等部位,造成一定的生理功能障碍。部分病变可继发感染、出血、溃疡等。
传统的分类包括鲜红斑痣、毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合性血管瘤。最新的生物学分类方法将血管病变分为血管瘤和血管畸形,现就婴幼儿常见的血管病变概述如下。
1、婴儿血管瘤
临床发病率4%,所有病变在生后几周内即出现,先天发病者罕见。女婴发病率是男婴的3倍。分为毛细血管瘤(浅表型)、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。病理为大量增生活跃的内皮细胞形成团块状。瘤体一般在6月以内快速增殖,此后进入消退期,血管瘤增长逐渐停止并开始缓慢地消退直至消退完成期,时间可长达十年左右。
2、先天性血管瘤
一般生后即有,分快速消退的和无消退的先天性血管瘤。快速消退的先天性血管瘤比婴幼儿血管瘤消退更快,临床表现为血管瘤周围环绕苍白色的边缘,部分消退后中心可出现凹陷或瘢痕,发病率无性别倾向。组织学表现与婴幼儿血管瘤不同,这些肿瘤中形成肿瘤组织的毛细血管小叶是被正常的致密纤维组织成分隔开的,伴有皮肤萎缩和皮损区皮肤附属器的缺失。
3、特殊类型的血管瘤
kaposi样血管内皮瘤,男女发病率相等,大部分皮损出现在2岁以前,皮损表现为局部浸润性血管斑块,或深色膨出的质硬团块,皮损不会自行消退,常伴有血小板的严重减少。丛状血管瘤,50%以上5岁以内发病,表现为不均匀的粉色至红色斑丘疹、斑片和聚集成片的丘疹,可累及身体的大部分面积,皮损较稳定,很少自行消退,先天发病者常伴血小板减少。特殊类型的血管瘤临床很难鉴别和诊断,需依据病理检查结果判断。
4、血管畸形
大多数于出生时即出现,随婴儿的生长而成比例地扩展,创伤、感染、激素水平的改变等促进病变的生长,没有性别倾向,一般分五型:微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。鲜红斑痣即属于微静脉畸形,中线型微静脉畸形一般可自行消退。
婴幼儿血管瘤可供选择的治疗方法很多,但目前没有统一的标准和行之有效的方法。生命、功能、美容的平衡也是血管瘤治疗追求的目标,而血管瘤所生长的部位则是治疗首先要考虑的因素。而治疗之前一定要先对患儿的全身情况及血管瘤皮损的具体情况进行全面的检查和了解,尤其要了解皮损侵及的范围。
一般的干预措施包括:随诊观察、激光治疗、局部注射、口服激素、瘤体约束、局限性硬化剂疗法、手术治疗、介入治疗等。具体治疗方法的选择要根据患者的年龄、瘤体的部位、类型、形态、进展等进行选择。
如婴儿血管瘤和快速消退的先天性血管瘤可以考虑随诊观察,而处于快速增殖期的血管瘤和无消退的先天性血管瘤等则需积极治疗,尤其是位于面部、五官、会阴等部位容易影响美观及功能者。而血管瘤的治疗往往需要多种治疗方法相互结合,以达到比较满意的治疗效果。
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