围产期主动脉疾病是一组罕见的极其严重的心血管疾病，包括主动脉夹层和主动脉瘤。围产期的主动脉夹层和主动脉瘤破裂可导致产妇死亡的风险显著增高，如果发生在分娩前则可导致胎儿死亡。据统计，在所有的年龄小于40岁的女性主动脉夹层的病人中，有50％发生在围产期，通常是在孕晚期或产后初期。

　　在国内外已发表的文献中共有96篇报道了围产期主动脉夹层的诊断和治疗经验，包括85篇个案报告和11篇系列病例或临床论著，总共报道122例围产期主动脉夹层，这其中主动脉夹层的类型分别报告了118例患者，分别StanfordA型，93例(78.8％);StanfordB型，25例(21.2％)。围产期Stanford B型主动脉夹层中有约60％发生在分娩以前，约40％发生在分娩后早期，且有部分患者还合并有升主动脉瘤。

　　同样在年龄小于40岁的妇女中主动脉瘤也是罕见，年轻女性罹患主动脉瘤的情况中有50％都与怀孕有关，通常是在孕晚期。在治疗围产期主动脉疾病的患者时，心脏外科医生需要考虑到同时挽救两个人的生命。

　　一、 围产期Stanford A型主动脉夹层的治疗

　　我们收治的3例围产期Stanford A型主动脉夹层的细化分型均为A2C型。对于A2C型的主动脉夹层的患者，应行Bentall或者David手术，并加做孙氏手术。考虑到患者的病情较重，而且合并产科手术需要尽可能的缩短体外循环时间，因此三例患者均采用Bentall+孙氏手术,以避免由于主动脉瓣成形不满意再行主动脉瓣替换而延长体外循环和手术时间这一情况的发生。

　　由于其中1例患者主动脉夹层累及右侧冠状动脉开口，因此我们对其加做了右侧冠状动脉旁路移植术。3例患者均采用右侧腋动脉插管，行顺行脑灌注，手术平均体外循环时间为179 ± 18 min，主动脉阻断时间103.3 ± 12.5 min，深低温停循环时间39 ± 0.5 min。3例患者中：1例为孕22+周，处理主动脉夹层的同时加做剖宫取胎术和子宫全切术;1例为孕34+周，处理主动脉夹层的同时加做剖宫产和子宫全切术;1例为剖宫产术后2个月再行Bentall+孙氏手术。

　　二、 围产期单纯Stanford B型主动脉夹层的治疗

　　我们收治的4例围产期单纯Stanford B型主动脉夹层细化分型：B1S型2例，B1C型1例，B3C型1例。B1S型主动脉夹层的患者是覆膜支架主动脉腔内修复术的适应症，因此推荐患者行介入治疗，有1例患者接受了主动脉腔内修复术，1例患者因股动脉偏细不适合介入治疗，采取了保守治疗并随访。对于B1C型主动脉夹层患者，由于夹层累及左锁骨下动脉开口，因此行左颈总动脉至左锁骨先动脉转流术+术中降主动脉支架植入，使用右侧腋动脉顺行脑灌注，手术体外循环时间为86 min，主动脉阻断时间37 min，深低温停循环时间17 min。

　　B3C型主动脉夹层患者则是全胸降主动脉及腹主动脉人工血管替换术的手术适应症，因此我们对此患者行全胸腹主动脉替换术，手术使用股动静脉插管建立体外循环，体外循环时间为112min。接受保守治疗的B1S型主动脉夹层患者入院前40天前已行剖宫产手;接受介入治疗的B1S型主动脉夹层患者孕28+周，主动脉腔内治疗术后2周行剖宫产手术;B1C型主动脉夹层患者孕23+周，行水囊引产术后27天接受左颈总动脉至左锁骨先动脉转流术+术中降主动脉支架植入术;3C型主动脉夹层患者22周，行剖宫取胎+双层输卵管切除术后3.5个月接受全胸腹主动脉替换术。

　　三、 围产期单纯主动脉根部瘤的治疗

　　基于主动脉根部瘤的病理解剖特点, 外科治疗常规方法是应用带瓣管道置换主动脉瓣和升主动脉根部, 同时行左、右冠状动脉移植[6]。对于本组的2例患者，我们使用带瓣管道置换主动脉瓣和主动脉根部的同时行左、右冠状动脉移植原位移植术，即Bentall手术。2例手术平均体外循环时间为100 ± 26.9 min，主动脉阻断时间73.5 ± 30.4 min。2例患者中，一例为孕18+周，行Bentall手术后，胎儿无明显异常，继续妊娠，另一例为孕27+周，主动脉手术前已行行剖宫取胎术。

　　围产期主动脉根部瘤合并Stanford B型主动脉夹层的治疗

　　主动脉根部瘤合并Stanford B型主动脉夹层患者1例，主动脉夹层细化分型为B1C型，由于主动脉瘤累及主动脉弓部，且降主动脉夹层累及左锁骨下动脉开口，因此我们对此患者行Bentall+孙氏手术。手术体外循环时间为224 min，主动脉阻断时间172 min，深低温停循环时间28 min。患者为孕8+周，主动脉手术前27天行负压吸宫术。

　　围产期Stanford A型主动脉夹层的治疗效果

　　3例患者中2例出现肾衰等术后并发症，此2例患者术后死亡，死亡原因均为与手术有关的多器官功能衰竭：其中1例为孕22+周，处理主动脉夹层的同时加做剖宫取胎术和子宫全切术，胎儿死亡;1例为剖宫产术后2个月再行Bentall+孙氏手术，胎儿情况良好，阿氏评分10分。另外1例患者术后恢复良好，无相关的手术并发症发生，由于是在孕34+周时行剖宫产，胎儿阿氏评分只有4分，但经治疗后康复出院。

　　围产期单纯Stanford B型主动脉夹层的治疗效果

　　接受保守治疗的B1S型主动脉夹层的患者病情好转出院，入院前已在外院接受了剖宫产手术，胎儿情况良好，阿氏评分10分。接受主动脉腔内修复术的B1S型主动脉夹层的患者，术后恢复良好，术后2周行剖宫产手术，胎儿情况良好，阿氏评分10分。B1C型主动脉夹层患者术后无明显并发症，康复出院，孕23+周，术前已行剖宫取胎术。B3C型主动脉夹层患者孕22周，行剖宫取胎+双侧输卵管切除术后再行左颈总动脉至左锁骨先动脉转流术+术中降主动脉支架植入术，术后无明显并发症，康复出院。

　　四、 围产期单纯主动脉根部瘤的治疗效果

　　2例患者中，一例为孕18+周，行Bentall手术后，患者术后恢复良好，无相关的手术并发症发生，胎儿检查正常，继续妊娠;另一例为孕27+周，先行剖宫取胎术后6.5个月再处理主动脉根部瘤，患者术后恢复良好，无相关的手术并发症发生，康复出院。2例患者病理结果均为主动脉粘液样变。

　　围产期主动脉根部瘤合并Stanford B型主动脉夹层的治疗效果

　　主动脉根部瘤合并Stanford B型主动脉夹层患者为孕8+周，先行负压吸宫术后27天再行Bentall+孙氏手术，术后康复出院，胎儿死亡。

　　主动脉疾病是一种危急重症心血管疾病，包括主动脉夹层和主动脉瘤。围产期的主动脉夹层和主动脉瘤破裂可导致胎儿和孕产妇死亡的风险显著增高。在国内外已发表的报道围产期主动脉夹层的文献中，在本组病例中包括Stanford A型3例，Stanford B型5例，主动脉根部遛2例。

　　在年龄小于40岁的妇女中，主动脉夹层和主动脉瘤的罹患者有50％都与妊娠有关，通常是在孕晚期发病。妊娠期血容量增加致使左心室输出量增加, 血流对主动脉壁的冲击力增加，而雌激素抑制胶原蛋白和弹性纤维在主动脉壁的沉积, 孕激素则促进非胶原蛋白在血管壁的沉积, 使血管壁弹性降低而脆性增加, 从而促进了主动脉夹层形成和破裂。本组病人的年龄全部小于35岁，也证实妊娠是年轻女性罹患主动脉疾病的高危因素。

　　还有许多其他因素在围产期主动脉夹层和主动脉瘤的发病中起到重要作用，这其中最为显著的是高血压病史和马凡氏综合征,多数围生期的主动脉疾病伴有高血压及马凡氏综合征。在我们这组病例中有3例合并高血压，2例合并马凡氏综合征，也证实高血压病史和马凡氏综合征是围产期主动脉疾病的高危因素。此外，我们发现这组病例一个显著的特点，就是患者的身高都比较高，远高于中国25-35岁成年女性的平均身高，这表明身高过高可能也是导致围产期主动脉疾病发生的危险因素。

　　当然，本组平均身高较高于2例马凡氏综合征的病人身高较高有关，但是除去这2例患者后的平均身高仍然远高于同年龄段的中国女性的平均身高，而且本组10例病人中，除1例略低外，其余患者均高于于国人平均身高。因此，我们推测身高过高可能也是导致围产期主动脉疾病发生的危险因素之一，但是鉴于本组病人样本量较小，我们的这一猜测仍需大样本量的研究证实。

　　在治疗围产期主动脉疾病的患者时，心脏外科医生需要考虑的是尽最大可能同时挽救两个人的生命。患有主动脉疾病的妇女妊娠和分娩的总死亡率高达30％，为了避免分娩时间延长和难产加重心血管系统病变的风险，剖宫产率较高，为30％～60％[10]。本组病例中，共有4例患者的胎儿得以存活(另有一例继续妊娠)，有2例患者为入院治疗主动脉疾病前已经剖宫产分娩，1例为介入治疗术后2周剖宫产分娩，1例为外科手术术中同时行剖宫产分娩和子宫切除术，生产方式均为剖宫产。

　　其余5例患者均为孕周小于28周者，其中1例孕8+周患者在行主动脉手术前接受负压吸引术，1例术前行水囊引产术，2例术前行剖宫取胎术，1例在行主动脉手术的同时行剖宫取胎加子宫切除术。由此可见，对于妊娠主动脉疾病胎儿的处理需根据孕周的大小做出不同的选择：对于孕周小于28周的患者，若病情允许应在人工流产后再对主动脉疾病进行治疗，若病情危重，如A型主动脉夹层的病人则先行主动脉手术，再根据胎儿情况决定引产或继续妊娠;对于孕周大于28周的患者，则应尽量争取胎儿存活，若病情允许则可在剖宫产后再治疗主动脉疾病，若病情危重，则可在主动脉手术的同时行剖宫产。无论剖宫产还是剖宫取胎术，只要是与主动脉的外科手术同时进行，我们就建议加做子宫切除术，以避免由于长时间体外循环和肝素化带来的难以控制的子宫出血。

　　此外，环境污染等因素严重影响妊娠，并导致不孕不育和流产，许多年轻夫妇都是通过辅助生殖技术才成功妊娠的，本组病例中有2例即为这种情况(编号：5和8)。这样的胎儿对于患者是极为珍贵的，因此虽然介入治疗和外科手术会对胎儿的健康产生一定的影响，我们也不建议继续妊娠，但是这种情况下患者往往会坚持继续妊娠。本组患者的总死亡率为20％，其中死亡患者均为 A型主动脉夹层，其余患者均无死亡，也表明A型主动脉夹层是围产期主动脉疾病中最为凶险的类型。

　　综上所述，围产期主动脉疾病包括Stanford A、B型主动脉夹层和主动脉瘤。治疗策略包括药物治疗、腔内修复治疗和外科手术治疗，各种治疗适应证需要根据围产期临床状况综合判断，其中Stanford A型主动脉夹层的预后最差，胎儿的处理需要根据孕周和主动脉疾病的严重程度进行选择。