皮肤血管瘤是婴幼儿常见的疾病,好发于头面、四肢等体表部位,极大影响美观;同时不少病变位于粘膜、肌肉、骨骼和颅内等特殊部位,造成一定的生理功能障碍;部分病变因感染、出血、溃疡形成、高流量性心衰或特殊部位而危及生命。
婴儿血管瘤是婴儿常见的良性肿瘤,临床发病率为4%,所有病变在出生后几周内即可出现,先天发病者少见。女婴发病率为男婴的3倍多。体重低于1000g的早产儿发病率可达22.9%。根据Mulliken和Glowacki分类,血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合血管瘤三型。毛细血管瘤是表浅的血管瘤,即过去所称的“草莓状血管瘤”。海绵状血管瘤位于真皮深层或皮下组织内,外观呈蓝色或无色。目前按细胞学分类,分为血管瘤和血管畸形。典型的皮损出现在生后2周左右,头颈部是最常受累的部位,其次是躯干和四肢,外阴、内脏如肝脏、肠等也可累及,但肺部罕见。大部分表现为单独的皮肤和/或皮下损害,约有15%的病人为多发性损害。浅表血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有40 %的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变:瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松弛。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。瘤体往往在6个月以内快速增殖,此后渐入消退期,血管瘤增长逐渐停止并开始缓慢地消退直至消退完成期,时间可长达10 年左右。
皮肤血管瘤的治疗及预后
1、早期干预的重要性
婴儿血管瘤的自然消退过程很漫长,尤其位于面颈部的皮损会对患儿及其家长造成较大的心理压力。增生早期的皮损可能范围较小,但短期内增殖迅速。尽管多数血管瘤仅影响外观,不会带来严重功能障碍,但如能在增生早期就控制皮损增殖,势必使外观的破坏最小化,并使消退期提早,消退过程也将缩短。并且对有并发症或某些特殊部位的婴儿血管瘤应积极治疗。
①特殊部位,如眼睑、眼眶、鼻、唇、口腔、会阴等部位,因其可导致严重的功能障碍;
②伴有全身并发症,如充血性心力衰竭、血小板减少、凝血机制障碍等;
③瘤体局部并发出血、溃疡或功能障碍(视力、听力、呼吸、吞咽等)。
2、脉冲染料激光治疗:
脉冲染料激光是治疗皮肤浅表血管瘤的一线治疗。常用的是595nm脉冲染料激光,它被认为是目前世界上最先进最安全的治疗血管性疾病的激光。脉冲染料激光可以用于增殖期血管瘤可控制其生长;也可以用于消退期血管瘤,可减轻血管瘤的颜色或毛细血管扩张性红斑,同时也可以用于溃疡性血管瘤,可以加速溃疡愈合。
3、系统用药:
口服普萘洛尔是目前系统治疗中的首选药物。普萘洛尔在安全性和有效性上均优于传统的治疗金标准――糖皮质激素。用于治疗增殖期血管瘤、溃疡性血管瘤、眼周血管瘤、气道血管瘤和肝脏血管瘤均取得满意的效果。目前普萘洛尔由于其治疗血管瘤的高效性和安全性,已被医生和患者广泛接受,并已经在国内外广泛应用。
4、其他治疗:皮质类固醇、局部激素注射、平阳霉素、冷冻、放射等治疗,目前已很少应用。
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